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혈구 탐식 림프조직구증: 두 판 사이의 차이
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== 임상 소견 == | == 임상 소견 == | ||
고열과 범혈구 감소증을 주소로 발병하여 비장, 간 등의 장기 종대, 중추신경계 혈관염및 탈수초화, 원인 불명의 전격 간염 등 전신을 침범하는 염증 반응을 보이는 질환이다<ref name=r1 />. | 고열과 범혈구 감소증을 주소로 발병하여 비장, 간 등의 장기 종대, 중추신경계 혈관염및 탈수초화, 원인 불명의 전격 간염 등 전신을 침범하는 염증 반응을 보이는 질환이다<ref name=r1 />. | ||
=== 안구 침범 === | |||
안구 침범은 1968년 처음 보고된 이후 안구 합병증이 발생할 수 있다고 알려져 있으나 추가적인 보고는 극히 드물다<ref>Matsubara K et al. Ocular involvement and visual sequelae in HLH in a/w congenital dyfsfibrinogenemia. ''Pediatr Hematol Oncol''. 1998 Jul-Aug;15(4):365-70. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9658439/ 연결]</ref>. 주로 안와 연조직을 침범하는 경향을 보이지만, 홍채, 망막, 맥락막, 시신경 등을 침범하기도 한다. 보고된 증상들로는 장액성 색소상피박리, 망막출혈, 포도막염, 황반 및 시신경부종 등이 있었으며 생검을 통해 섬유주, 홍채, 모양체, 망막, 맥락막 및 시신경을 포함한 다양한 안구 구조 조직으로의 림프조직구 침윤이 확인되었다<ref>Suhr KS et al. Ocular Involvement in Hemophagocytic Syndrome : A Novel Funduscopic Manifestation and Revewer of the Literature. ''Retin Cases Brief Rep''. 2016 Fall;10(4):345-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26807497/ 연결]</ref>. | |||
최근 Wang 등<ref>Wang L et al. Ocular Phenotypes in Patients w HLH : A Retrospective Analysis in a Single Center Over 7y. ''AJO''. 2023 Sep;253:119-131. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37178948/ 연결]</ref>은 1,525명의 HLH 환자 중 눈 증상이 발생한 133명과 눈 증상이 없는 208명의 사례를 비교 분석하여 안구 침범의 독립적인 위험인자로 고령, 자가면역 질환, 적혈구 수 감소, 혈소판 수 감소, 피브리노겐의 증가를 보고하였다. 특히 피브리노겐의 상승은 허혈 발생의 위험 요인으로 알려져 있다. | |||
== 진단 == | == 진단 == | ||
* HLH에 부합되는 유전자 돌연변이가 확인되거나 | * HLH에 부합되는 유전자 돌연변이가 확인되거나 | ||
* 발열, 비장 비대, 혈구 감소증, 고중성지방혈증 또는 저섬유소원혈증, 혈구탐식증, NK세포 활성도, 혈청 페리틴, 용해성 IL-2 수용체의 혈중 농도를 평가하여 8개의 기준 중 5개 이상의 항목을 만족할 때 진단할 수 있다<ref>Henter JI et al. HLH-2004 : Diagnostic and therapeutic guidelines for HLH. ''Pediatr Blood Cancer''. 2007 Feb;48(2):124-31. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16937360/ 연결]</ref>. | * 발열, 비장 비대, 혈구 감소증, 고중성지방혈증 또는 저섬유소원혈증, 혈구탐식증, NK세포 활성도, 혈청 페리틴, 용해성 IL-2 수용체의 혈중 농도를 평가하여 8개의 기준 중 5개 이상의 항목을 만족할 때 진단할 수 있다<ref>Henter JI et al. HLH-2004 : Diagnostic and therapeutic guidelines for HLH. ''Pediatr Blood Cancer''. 2007 Feb;48(2):124-31. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16937360/ 연결]</ref>. | ||
{{참고}} | {{참고}} | ||