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특발성 중심와부근 모세혈관 확장증/2형: 두 판 사이의 차이
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[[특발성 중심와부근 모세혈관 확장증|IJT]] 중에서 가장 흔한 형태이며, 주로 중년 (평균 55세) 남녀 모두에서 발생하며, <span style='color:blue;'>여성의 빈도가 높은 것으로 보고</span>되고 있다. 양안에 나타나며 대칭적으로 나타날 수도 있지만, 비대칭적으로 나타날 수 있으며 시력 감소 역시 한 눈에 먼저 나타날 수 있다. | [[특발성 중심와부근 모세혈관 확장증|IJT]] 중에서 가장 흔한 형태이며, 주로 중년 (평균 55세) 남녀 모두에서 발생하며, <span style='color:blue;'>여성의 빈도가 높은 것으로 보고</span>되고 있다. 양안에 나타나며 대칭적으로 나타날 수도 있지만, 비대칭적으로 나타날 수 있으며 시력 감소 역시 한 눈에 먼저 나타날 수 있다. | ||
== 병인 == | == 병인 == | ||
IJT2 (2A군) 의 병인은 정확히 알려져 있지 않다. 1982년 Gass 등은 일차적인 원인이 망막 모세혈관에 있다고 하였다. 모세혈관의 이상은 대사의 변화와 내피세포의 투과성을 증가시키고 망막, 특히 [[뮬러세포]]에 지속적인 영양 공급에 이상을 유발한다 고 하였다. 외층모세혈관망의 변화가 발생하고 이는 정맥 의 유출의 이상을 유발하고 직각 소정맥의 발생을 유발한 다고 하였다. 중간 망막층의 영양 결핍은 결국 외층 망막의 위축을 유발하여 시력 소실과 망막하 및 망막내 RPE 증식 및 색소판을 형성한다고 하였다. 시세포의 위축은 망막하 공간으로 망막하 신생혈관의 증식을 형성하며 후에 맥락막 혈관과 문합을 형성할 수도 있다. 하지만 이후 Gass는 모세혈관 확장증 자체가 질환 초기에 나타나지 않고 상당히 진행된 상태에서 나타나며, 황반 부종은 없으면서 시세포 위축으로 시력이 소실되기 때문에, 이 질환의 원인은 일차적으로 망막 혈관에서의 누출이 아니라 중심와부근 망막의 신경 또는 [[뮬러세포]]의 이상일 것이라고 보고하였다<ref>Gass JD. Histopathologic study of presumed parafoveal telangiectasis. ''Retina''. 2000;20(2):226-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10783967/ 연결]</ref>. 비록 Green 등이 병리 소견에서 세포 내와 세포 사이의 부종이 일차적으로 망막내층에 나타나며 모세혈관 내피세포의 변성 및 재생이 보인다고 하였으나 실제로 이러한 비정상적인 모세혈관 내피세포의 변화는 [[뮬러세포]]의 이상에 이차적으로 나타날 수도 있다. [[뮬러세포]]는 망막 모세혈관 내피세포의 적절한 기능과 인접 망막 신경에 중요한 역할을 하고 있기 때문이다. 중심와 주변의 [[뮬러세포]]의 일차적인 변성 및 기능이상으로 인하여 | |||
# 망막 내피세포의 변성이 발생하거나 망막 모세혈관의 증식을 유발하는 세포사 및 재생을 촉진시킬 수 있으며 | |||
# 망막 두께를 감소시켜 중심와 부근 모세혈관에서 이차적인 [[혈액-망막 장벽]]의 파괴가 동반되어도 부종의 정도가 심하지 않게 된다. 망막의 표층에서 보이는 결절 침착은 신경섬유층의 내경계막에 가까이 위치하고 있으며, 이는 아마도 변성된 [[뮬러세포]]의 일부분일 것으로 생각된다. 최근 MacTel study group에서 결절 침착의 정도는 망막의 투명도 소실 정도, 황반 색소 소실 정도, 형광 누출 정도, 망막 두께, 광수용체 내외절 경계부의 소실과 연관이 있다는 보고를 하였다. 망막하 신생혈관이 발생할 때 망막-망막 혈관 문합을 형성하며, 망막하 색소 침착을 이룬다는 점에서 중심와부근 모세혈관 확장증의 망막하 신생혈관의 발생은 [[망막 혈관종 증식]]과 비슷한 형태를 보이고 있다. | |||
== 임상 소견 == | == 임상 소견 == | ||