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에르드하임-체스터 병: 두 판 사이의 차이
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를 포함한 다양한 장기들이 관여한다<ref>Haroche J et al. Erdheim-Chester disease. ''Curr Rheumatol Rep''. 2014 Apr;16(4):412. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24532298/ 연결]</ref>. | 를 포함한 다양한 장기들이 관여한다<ref>Haroche J et al. Erdheim-Chester disease. ''Curr Rheumatol Rep''. 2014 Apr;16(4):412. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24532298/ 연결]</ref>. | ||
=== 골격 | === 골격 === | ||
장골을 포함한 골격 침범이 가장 흔하며, 이전 연구에서는 74~95%의 침범률이 보고되었다<ref name=r3>Estrada-Veras JI et al. The clinical spectrum of ECD : an observational cohort study. ''Blood Adv''. 2017 Feb 14;1(6):357-366. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28553668/ 연결]</ref>. 골격 침범이 ECD를 진단하는 데 중요한 소견으로 여겨졌지만, 최근에는 장골 침범이 없는 증례도 보고되고 있다. Estrada-Veras 등<ref name=r3 />의 미국 국립 보건원의 60명의 환자를 대상으로 한 관찰적 연구에서 95%의 환자에서 장골 침범이 보고되었지만, 반면 Cives 등<ref>Cives M et al. Erdheim-Chester disease: a systematic review. Crit Rev Oncol Hematol. 2015 Jul;95(1):1-11. doi: 10.1016/j.critrevonc.2015.02.004. Epub 2015 Feb 17. PMID: 25744785.</ref>의 448명의 환자를 대상으로 한 체계적 리뷰에서 74%, Haroch 등의 261명을 대상으로 한 리뷰 연구에서는 79%의 장골 침범을 보고했다. | 장골을 포함한 골격 침범이 가장 흔하며, 이전 연구에서는 74~95%의 침범률이 보고되었다<ref name=r3>Estrada-Veras JI et al. The clinical spectrum of ECD : an observational cohort study. ''Blood Adv''. 2017 Feb 14;1(6):357-366. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28553668/ 연결]</ref>. 골격 침범이 ECD를 진단하는 데 중요한 소견으로 여겨졌지만, 최근에는 장골 침범이 없는 증례도 보고되고 있다. Estrada-Veras 등<ref name=r3 />의 미국 국립 보건원의 60명의 환자를 대상으로 한 관찰적 연구에서 95%의 환자에서 장골 침범이 보고되었지만, 반면 Cives 등<ref>Cives M et al. Erdheim-Chester disease: a systematic review. Crit Rev Oncol Hematol. 2015 Jul;95(1):1-11. doi: 10.1016/j.critrevonc.2015.02.004. Epub 2015 Feb 17. PMID: 25744785.</ref>의 448명의 환자를 대상으로 한 체계적 리뷰에서 74%, Haroch 등의 261명을 대상으로 한 리뷰 연구에서는 79%의 장골 침범을 보고했다. | ||
=== 안와 === | |||
보통 양측의 구후부 종괴를 발생시켜 양측 무통성 안구 돌출을 유발한다. 또한 안구 운동 제한과 복시가 보고되었고, 시신경의 압박은 시력 상실, 시신경 유두 부종 및 유두 주위 출혈을 초래할 수 있다. | |||
=== 안구 === | |||
망막하 및 맥락막 침윤 병변이 포함된다. 후방 분절 소견으로는 망막하액, 장액성 망막 박리, 맥락막 주름 및 맥락막 신생혈관막이 포함된다<ref>Park JK et al. ECD and vemurafenib : a review of ophthalmic presentations and clinical outcomes. ''Orbit''. 2023 Jun;42(3):233-244. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35702885/ 연결]</ref>. | |||
== 진단 == | == 진단 == | ||