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독특한 회백색 변색과 금속 광택 (golden sheen reflex) 을 보이는 망막 소견과, 선천성 비진행성의 야맹을 특징으로 하고, 이러한 증상과 소견은 어두운 곳에서 일정 시간 이상 있으면 상당히 회복하며, 암순응 시간이 연장되는 특징이 있다. 일반적으로 시력과 색각 그리고 시야는 정상이다. | 독특한 회백색 변색과 금속 광택 (golden sheen reflex) 을 보이는 망막 소견과, 선천성 비진행성의 야맹을 특징으로 하고, 이러한 증상과 소견은 어두운 곳에서 일정 시간 이상 있으면 상당히 회복하며, 암순응 시간이 연장되는 특징이 있다. 일반적으로 시력과 색각 그리고 시야는 정상이다. | ||
후극부에서 적도부에 걸쳐 광범위하게 황금색 또는 회백색 금속 광택이 보이지만 망막 전체가 그렇게 보이지는 않으며 관찰광의 강도나 입사각에 따라 미묘하게 변화한다. | 후극부에서 적도부에 걸쳐 광범위하게 황금색 또는 회백색 금속 광택이 보이지만 망막 전체가 그렇게 보이지는 않으며 관찰광의 강도나 입사각에 따라 미묘하게 변화한다<ref name=r2 />. 망막 혈관은 이상이 없지만 색조는 검은빛을 띠고, 배경에 비해서 뚜렷하게 눈에 띈다. 황반은 주위에 비하여 비정상적으로 어둡게 보인다. [[형광 안저 혈관조영술|FA]] 소견은 정상이다. | ||
1923년에 미즈오는 오구치병에서 암순응을 더 연장하면 비정상적인 안저의 변색은 사라지고 망막은 완전히 정상으로 보인다고 언급하였다 (미즈오 현상 (Mizuo's phenomenon, Mizuo-Nakamura phenomenon)). | 1923년에 미즈오는 오구치병에서 암순응을 더 연장하면 비정상적인 안저의 변색은 사라지고 망막은 완전히 정상으로 보인다고 언급하였다 (미즈오 현상 (Mizuo's phenomenon, Mizuo-Nakamura phenomenon))<ref name=r3 />. 이때 필요한 암순응 시간은 대개 2~5시간 정도이지만 30분~8시간으로 다양하며 안저 전체가 한 번에 변화하지 않고, 부위에 따라 약간의 시간차가 있다. 빛에 노출되면서 망막은 서서히 원래의 금속빛으로 바뀌지만 그 시간은 10분 정도 걸리며, 산재성의 경우 40~90분 가까이 걸리는 경우도 있다. | ||
암순응 곡선에서는 극도로 지연된 [[막대세포]] 암순응을 보인다. 암순응 후 [[원뿔세포]] 암순응 (제 1상) 은 정상 수준까지 빠르게 도달되나 이러한 [[원뿔세포]] 암순응이 장시간 그대로 지속되다가 (cone plateau) [[막대세포]] 암순응 (제 2상), 즉 막대세포 역치가 정상 수준에 도달하는 데 2~24시간으로 아주 서서히 떨어지는데 이로 인해 막대-원뿔세포 굴곡점은 아주 지연되고 완만하여 잘 보이지 않는다. 또한 장기간 암순응한 [[막대세포]] 기능은 약한 빛을 받았거나 순간이라도 강한 빛을 받았다면 즉시 저하하며, 다시 회복하기 위해서는 장시간이 필요하다. | |||
[[망막 전위도|ERG]]는 암순응 상태에서 어두운 섬광에 대한 반응 (scotopic response, DA 0.01 ERG) 의 소실과 암순응 상태에서 밝은 섬광에 대한 반응 (strong flash ERG) 에서 비정상적으로 감소된 a파, 낮은 b:a 비, 짧아진 b파 정점 시간을 보이며, [[원뿔세포]]에 대한 [[망막 전위도|ERG]]는 정상이다<ref name=r3 />. 장기간 암순응 시킨 뒤 검사하면 정상 또는 정상에 가까운 암순응 [[망막 전위도|ERG]]를 나타낸다. 그러나 장기간의 암순응 후 최초의 자극에서는 정상 암순응 [[망막 전위도|ERG]]가 나타나지만 그 후의 연속된 자극에서 정상 암순응 반응이 소실되며, 새로운 반응을 얻기 위해서는 다시 장기간 암순응을 시켜야 한다. | |||
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