눈 중증 근무력증: 두 판 사이의 차이

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(새 문서: <b>눈 중증 근무력증 (ocular myasthenia gravis; OMG)</b> 은 중증 근무력증의 증상이 눈에 국한된 경우로서 눈꺼풀 올림근, 눈둘레근, 외안근이...)
 
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* 복시 : 6번 뇌신경 마비처럼 보이는 경우가 가장 흔하고 그 외 3, 4번 뇌신경 마비, 핵간 안근 마비, 눈모음 장애, 수직 주시 장애, 주시 마비, 1과 1/2 눈근육 마비, [[만성 진행성 외안근 마비]] 등 동공을 침범하지 않는 어떤 형태의 눈운동 장애와도 흡사할 수 있으므로 마비 사시를 볼 때 근무력증의 가능성을 생각해야 한다. 눈 근무력증에서 내직근, 하직근, 상사근이 더 자주 침범될 수 있다. 우리나라 눈 근무력증 어린이에서 사시는 수직 사시를 동반 또는 동반하지 않은 외사시가 많았고, 눈운동 이상은 상전 장애, 하전 장애, 외전 장애 순으로 관찰되었다.
* 복시 : 6번 뇌신경 마비처럼 보이는 경우가 가장 흔하고 그 외 3, 4번 뇌신경 마비, 핵간 안근 마비, 눈모음 장애, 수직 주시 장애, 주시 마비, 1과 1/2 눈근육 마비, [[만성 진행성 외안근 마비]] 등 동공을 침범하지 않는 어떤 형태의 눈운동 장애와도 흡사할 수 있으므로 마비 사시를 볼 때 근무력증의 가능성을 생각해야 한다. 눈 근무력증에서 내직근, 하직근, 상사근이 더 자주 침범될 수 있다. 우리나라 눈 근무력증 어린이에서 사시는 수직 사시를 동반 또는 동반하지 않은 외사시가 많았고, 눈운동 이상은 상전 장애, 하전 장애, 외전 장애 순으로 관찰되었다.
* 눈둘레근 약화 : 눈을 꽉 감은 상태에서 검사자가 억지로 눈을 벌리면 저항이 적다. 눈을 감고 있으면 피로해져 실눈을 뜨게 되는 'peak 징후'를 보이거나 오후가 되면 아랫눈꺼풀이 늘어지는 '오후 눈꺼풀 겉말림(afternoon ectropion)'을 보이기도 한다.
* 눈둘레근 약화 : 눈을 꽉 감은 상태에서 검사자가 억지로 눈을 벌리면 저항이 적다. 눈을 감고 있으면 피로해져 실눈을 뜨게 되는 'peak 징후'를 보이거나 오후가 되면 아랫눈꺼풀이 늘어지는 '오후 눈꺼풀 겉말림(afternoon ectropion)'을 보이기도 한다.
== [[전신 중증 근무력증|전신 근무력증]]과 구분되는 특징
== [[전신 중증 근무력증|전신 근무력증]]과 구분되는 특징 ==
* 증상이 눈에 국한된다.
* 증상이 눈에 국한된다.
* 전신 근무력증[/a]은 여자에서 더 호발하나 눈 근무력증은 전신 근무력증보다 여자 비율이 낮거나 심지어는 남녀 발생비가 역전된다. Bartoccioni 등은 남녀비가 1.4:1로 남자에서 더 호발한다고 하였다.
* 전신 근무력증[/a]은 여자에서 더 호발하나 눈 근무력증은 전신 근무력증보다 여자 비율이 낮거나 심지어는 남녀 발생비가 역전된다. Bartoccioni 등은 남녀비가 1.4:1로 남자에서 더 호발한다고 하였다.
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* 항콜린 약물보다 스테로이드에 더 치료 반응이 좋다.
* 항콜린 약물보다 스테로이드에 더 치료 반응이 좋다.
* 전신 근무력증에 비해 가슴샘종 빈도가 낮다.
* 전신 근무력증에 비해 가슴샘종 빈도가 낮다.
== 검사 및 진단 ==
== 검사 및 진단 ==
* edrophonium (Tensilon®) 검사 : cholinesterase 억제제로서 가용 acetylcholine을 증가킨다. 정맥내 주사 30~60초 후 작용이 시작되며 5분 내에 효과가 없어진다. 근무력증 80~90%에서 양성이다. 눈운동 장애보다 눈꺼풀 처짐이 더 반응이 뚜렷하다. 눈운동 장애는 좋아지더라도 경미하게 좋아지고 매우 짧은 순간 지속된다. Tensilon® 검사는 방법이 조금씩 다를 수 있으나 보통 Tensilon® 10mg/ml와 atropine 0.5~1.0mg을 각각 다른 주사기에 준비한다. 처음에 실험적으로 Tensilon® 1~2mg을 정맥내 투여하고 저혈압, 서맥, 부정맥 등을 확인하고 이후 1분마다 1~2mg을 투여하여 눈꺼풀 처짐과 눈운동 변화를 살펴본다. 부작용으로는 서맥-부정맥, 실신, 호흡 장애, 발작, 구토, 일과성 허혈 발작 등이 있다.
* edrophonium (Tensilon®) 검사 : cholinesterase 억제제로서 가용 acetylcholine을 증가킨다. 정맥내 주사 30~60초 후 작용이 시작되며 5분 내에 효과가 없어진다. 근무력증 80~90%에서 양성이다. 눈운동 장애보다 눈꺼풀 처짐이 더 반응이 뚜렷하다. 눈운동 장애는 좋아지더라도 경미하게 좋아지고 매우 짧은 순간 지속된다. Tensilon® 검사는 방법이 조금씩 다를 수 있으나 보통 Tensilon® 10mg/ml와 atropine 0.5~1.0mg을 각각 다른 주사기에 준비한다. 처음에 실험적으로 Tensilon® 1~2mg을 정맥내 투여하고 저혈압, 서맥, 부정맥 등을 확인하고 이후 1분마다 1~2mg을 투여하여 눈꺼풀 처짐과 눈운동 변화를 살펴본다. 부작용으로는 서맥-부정맥, 실신, 호흡 장애, 발작, 구토, 일과성 허혈 발작 등이 있다.