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선천 근무력 증후군: 두 판 사이의 차이
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(새 문서: <b>선천 근무력 증후군 (congenital myasthenic syndrome; CMS)</b> 은 유전적인 신경-근 전달 장애로, 후천적 자가 면역 중증 근무력증과 여러 면에...) |
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== 분류 == | == 분류 == | ||
* 연접 전 선천 근무력 증후군 : 환아는 음식을 먹기가 힘들고 쉽게 피로하고 울거나 토하며, 열이 나면 숨쉬기가 힘들어진다. 이런 증상은 neostigmine을 투여하면 좋아지지만 스테로이드에는 반응하지 않으며 나이가 들면 좋아진다. 항 acetylcholine 수용체 항체는 검출되지 않는다. acetylcholine 재합성이나 방출 등의 연접전 결손이 원인으로 생각되며 연접후 부위는 정상이다. | * 연접 전 선천 근무력 증후군 : 환아는 음식을 먹기가 힘들고 쉽게 피로하고 울거나 토하며, 열이 나면 숨쉬기가 힘들어진다. 이런 증상은 neostigmine을 투여하면 좋아지지만 스테로이드에는 반응하지 않으며 나이가 들면 좋아진다. 항 acetylcholine 수용체 항체는 검출되지 않는다. acetylcholine 재합성이나 방출 등의 연접전 결손이 원인으로 생각되며 연접후 부위는 정상이다. | ||
* 연접 후 선천 근무력 증후군 | * [[연접 후 선천 근무력 증후군]] | ||
== 증상 == | == 증상 == | ||
울거나 활동하거나 열이 나면 피로해지며, 후천성과 달리 항상 계속된다. | 울거나 활동하거나 열이 나면 피로해지며, 후천성과 달리 항상 계속된다. | ||
== 검사 및 진단 == | == 검사 및 진단 == | ||
* Tensilon 검사 : 음성 | * Tensilon 검사 : 음성 | ||