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시신경 척수염: 두 판 사이의 차이
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(새 문서: 시신경 척수염 (neuromyelitis optica; Devic's disease; NMO) 은 단안 혹은 양안의 급성 혹은 아급성 시력 장애와 횡단성 척수염으로 양측 하지 마비를...) |
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시신경 척수염 (neuromyelitis optica; Devic's disease; NMO) 은 단안 혹은 양안의 급성 혹은 아급성 시력 장애와 횡단성 척수염으로 양측 하지 마비를 일으키는 질환이다. | <b>시신경 척수염 (neuromyelitis optica; Devic's disease; NMO)</b> 은 단안 혹은 양안의 급성 혹은 아급성 시력 장애와 횡단성 척수염으로 양측 하지 마비를 일으키는 질환이다. | ||
== 역사 == | |||
논란이 있기는 하나, Eugène Devic 등이 20세기 초에 처음 기술한 질환으로 초기에는 Devic 병으로 알려졌다. 이 질환은 초기에는 동시에 혹은 짧은 시간 안에 연달아 발생하는 두 눈의 시신경염과 척수염이 특징인 단발성 질환, 유병률이 극히 낮은 희귀 질환으로 알려졌다. 그러나 2004년에 Mayo Clinic의 연구진들이 질병 특이 항체인 항아쿠아포린4 항체 (AQP4-Ab) 를 발견하면서 이후 진단 기준이 재정립되고 유병률이 낮지 않으며 질병 경과 또한 장기간 반복되는 만성 질환임이 밝혀졌다. | |||
== 발병 기전 == | |||
말초 혈액의 B림프구 및 형질 세포에서 중추 신경계의 혈액-뇌 장벽에 존재하는 AQP4에 대한 질병 매개 항체인 AQP4-Ab 를 생성하고 이 항체에 의해 혈액-뇌 장벽이 파괴되는 것이 주요 발병 기전이다. | |||
== 역학 == | == 역학 == | ||
여자에 많다. 어린이와 젊은이에 잘 발생하고 청소년기에는 잘 발생하지 않지만 전 연령층에 다 올 수 있다. | 여자에 많다. 어린이와 젊은이에 잘 발생하고 청소년기에는 잘 발생하지 않지만 전 연령층에 다 올 수 있다. | ||
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== 예후 및 합병증 == | == 예후 및 합병증 == | ||
한 번 전격적으로 와서 다양한 정도로 회복되기도 하고 여러 번 재발과 완화가 되풀이되기도 한다. 많은 예에서 시신경염과 횡단성 척수염이 재발되는데, 재발하는 경우 그 증상이 심해지며 예후는 좋지 않고 호흡 부전으로 사망할 수 있다. | 한 번 전격적으로 와서 다양한 정도로 회복되기도 하고 여러 번 재발과 완화가 되풀이되기도 한다. 많은 예에서 시신경염과 횡단성 척수염이 재발되는데, 재발하는 경우 그 증상이 심해지며 예후는 좋지 않고 호흡 부전으로 사망할 수 있다. | ||
== 참고 == | |||
신경안과학 제 3판, 2017 (장봉린 외, 한국 신경안과 학회, 일조각) | |||