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(새 문서: 골드만-파브레 병 (Goldmann-Favre disease) 은 원뿔세포의 증식이 억제되며, 유리체 망막 이상증으로 주변부의 망막 층간분리, 맥락망막의 위축,...) |
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골드만-파브레 | 골드만-파브레 유리체망막 변성 (Goldmann-Favre vitreoretinal degeneration) 은 원뿔세포의 증식이 억제되며, 유리체 망막 이상증으로 주변부의 망막 층간분리, 맥락망막의 위축, 유리체의 퇴화 및 주름, 망막앞막 형성을 그 특징으로 한다. 황반부의 미세 낭포성 변화를 동반하며, 백내장, 야맹증이 진행성 양상을 보인다는 점에서 전형적인 망막 색소변성증[/a]의 경과를 가진다. | ||
== 유전 == | == 유전 == | ||
상염색체 열성 양상의 유전 형태를 띤다. | 상염색체 열성 양상의 유전 형태를 띤다. | ||
== 검사 및 진단 == | == 검사 및 진단 == | ||
- 망막 전위도 : 병변의 초기에 반응이 소실된 양상을 보인다. | - 망막 전위도 : 병변의 초기에 반응이 소실된 양상을 보인다. | ||
== 감별 진단 == | |||
다른 유리체망막 변성 및 망막 색소 변성과도 비슷해 감별이 피룡하다. 상염색체 우성으로 유전되기에 [[X염색체 관련 연소 망막 층간 분리]]와 감별이 가능하며, 심한 야맹증과 혈관의 가늘어짐은 망막 색소 변성에서 두드러져 감별에 도움이 된다. 황반부의 낭포성 변화는 낭포성 황반 부종과 감별이 필요한데 FA로 감별할 수 있다. | |||
== 치료 == | |||
만족할만한 치료 방법은 없으며 가족 검진이나 유전 상담이 중요하다. 열공성 망막 박리가 있는 경우 수술이 필요하며, 망막 열공에 대한 예방적 치료가 필요하다. | |||
{{참고|망막}} | |||