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=== 선천성 === | === 선천성 === | ||
대부분의 윤부 줄기세포 결핍은 속발성으로 발생하나, 원발성으로 발생하는 경우도 있다. | 대부분의 윤부 줄기세포 결핍은 속발성으로 발생하나, 원발성으로 발생하는 경우도 있다. | ||
* [[무홍채증]] | * [[무홍채증]] : 90%에서 각막병증이 발생한다. 각막병증은 질환의 초기부터 나타나며, 초기 소견은 두껍고 불규칙한 주변 각막 상피이다. 종종 표층 신생혈관을 형성하고 수년에 걸쳐 중심부로 진행하여 전체 각막을 덮을 수 있다. 적절히 치료하지 않을 경우 상피하 섬유화와 기질 혼탁이 발생한다. [[반복 각막 진무름]]과 궤양이 발생할 수 있으며, 초기에는 인공 눈물, 눈꺼풀 봉합술 그리고 치료 콘택트렌즈를 사용하여 보존적인 치료를 시행한다. 기질 혼탁이 심하지 않은 경우는 윤부 줄기세포 이식을 시행하고, 기질 혼탁으로 시력이 크게 저하된 경우는 [[전층 각막 이식]] 혹은 부분층 각막 이식과 함께 윤부 이식을 고려해야 한다. | ||
* 외배엽 이형성증 (ectodermal dysplasia) : 지금까지 약 150 종류의 외배엽 이형성증이 보고되었다. 이들 중 일부에서 비정상 마이봄선, 수성 눈물 부족, 눈물관 형성 부전, 눈꺼풀 유착, 군날개, 각막 신생혈관 그리고 각막 기질 혼탁이 발견되었다. 외배염 이형성증 중 최소 두 가지 종류에서 윤부 줄기세포 결핍이 발견되었다. | * 외배엽 이형성증 (ectodermal dysplasia) : 지금까지 약 150 종류의 외배엽 이형성증이 보고되었다. 이들 중 일부에서 비정상 마이봄선, 수성 눈물 부족, 눈물관 형성 부전, 눈꺼풀 유착, 군날개, 각막 신생혈관 그리고 각막 기질 혼탁이 발견되었다. 외배염 이형성증 중 최소 두 가지 종류에서 윤부 줄기세포 결핍이 발견되었다. | ||
=== 외상성 === | === 외상성 === | ||
다양한 외상에 의해 윤부 줄기세포가 손상받을 수 있다. 원인은 산/알칼리화상, 열 손상 그리고 의인성을 포함한 물리적 손상 등이 있다. 외상성 윤부 줄기세포 손상의 경우 외상 자체로 인해 줄기세포가 손상되는 경우가 많지만, 이차적인 염증이 추가 손상을 일으키기도 한다. 이러한 외상 후 염증으로 인한 윤부 줄기세포 손상은 얄칼리 화상에서 더 심각하다. | 다양한 외상에 의해 윤부 줄기세포가 손상받을 수 있다. 원인은 산/알칼리화상, 열 손상 그리고 의인성을 포함한 물리적 손상 등이 있다. 외상성 윤부 줄기세포 손상의 경우 외상 자체로 인해 줄기세포가 손상되는 경우가 많지만, 이차적인 염증이 추가 손상을 일으키기도 한다. 이러한 외상 후 염증으로 인한 윤부 줄기세포 손상은 얄칼리 화상에서 더 심각하다. |