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레버 유전 시신경병증: 두 판 사이의 차이
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* VF : 96%가 중심 암점이나 주시점 맹점 암점 (cecocentral scotoma) 을 보인다. 때로 양이측 반맹도 있고, 중심 암점이 너무 커지면 위, 아래 또는 코나 귀쪽에 섬 같은 시야만 남을 수도 있다. 증상이 없는 반대눈에서 경미한 시야 변화가 발견되기도 한다. | * VF : 96%가 중심 암점이나 주시점 맹점 암점 (cecocentral scotoma) 을 보인다. 때로 양이측 반맹도 있고, 중심 암점이 너무 커지면 위, 아래 또는 코나 귀쪽에 섬 같은 시야만 남을 수도 있다. 증상이 없는 반대눈에서 경미한 시야 변화가 발견되기도 한다. | ||
* MRI : 시신경의 조영 증강이 관찰되거나 시신경 교차에서 병변이 발견되는 경우도 있다. | * MRI : 시신경의 조영 증강이 관찰되거나 시신경 교차에서 병변이 발견되는 경우도 있다. | ||
== 감별 진단 == | |||
시야 검사에서 중심 암점 또는 주시점 맹점 암점이 보인다면 반드시 감별 진단해야 한다. | |||
* [[시신경염]] : 대개 눈을 움직일 때 통증이 있고, 시력이 무광각으로 심하게 떨어질 수 있으며, 동공의 대광 반사가 감소하여 대략 5주에 걸쳐 시력이 회복된다. MRI에서 시신경 조영 증강이 90%에서 보이고, 사립체 DNA 점 돌연변이가 없다. 또한 Leber 유전 시신경병증 환자의 80~90%가 남자인 반면 시신경염 환자의 약 75%가 여자이다. 시신경염이 의심되나 통증이 없는 경우 레버 유전 시신경병증, [[허혈 시신경병증]], 압박 시신경병증, [[신경망막염]], 망막 변성을 감별해야 한다. | |||
* 독성 시신경병증 : ethambutol, isoniazid, disulfiram, chloramphenicol, linezolid, cisplatin, vincristine, 5-FU 등의 약물을 복용한 병력으로 감별된다. | |||
* [[허혈 시신경병증]] : 갑작스러운 시력 저하가 특징적이며 대개 나이가 많고, 당뇨, 고혈압, 고지혈증 등의 위험 인자가 있다. 급성기에 시신경 부종과 출혈이 있고, 수평 시야 결손이 많다는 점 등으로 감별된다. | |||
* [[상염색체 우성 시신경 위축]] : 언제부터 시력이 저하되었는지 모를 정도로 서서히 진행하는 | |||
== 비수술적 치료 == | == 비수술적 치료 == | ||
시신경의 기능을 회복시킬 특별한 치료법은 없다. 사립체 대사에 관계된 약제들이 시도되는데, 신경절 세포의 ATP 형성에 도움을 줄 뿐만 아니라 사립체의 지질 과산화 (lipid peroxidation) 를 방지하고 항산화 기능이 있는 coenzyme Q10, idebenone, EPI-743, L-carnitine, succinate, dichloroacetate, 비타민 K<sub>1</sub>, K<sub>3</sub>, C, B<sub>2</sub>, E 로 치료하고 있다. 그러나 아직까지 그 효과는 미지수이다. | 시신경의 기능을 회복시킬 특별한 치료법은 없다. 사립체 대사에 관계된 약제들이 시도되는데, 신경절 세포의 ATP 형성에 도움을 줄 뿐만 아니라 사립체의 지질 과산화 (lipid peroxidation) 를 방지하고 항산화 기능이 있는 coenzyme Q10, idebenone, EPI-743, L-carnitine, succinate, dichloroacetate, 비타민 K<sub>1</sub>, K<sub>3</sub>, C, B<sub>2</sub>, E 로 치료하고 있다. 그러나 아직까지 그 효과는 미지수이다. | ||