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후부 다형 각막 이상증: 두 판 사이의 차이
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→홍채 각막 내피 증후군과의 감별
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상피와 기질에 이상이 없으며, 만성 부종, 상피하 섬유화, 띠모양 각막병증 등이 동반될 수 있다. 병리학적인 변화는 데스메막과 내피에서 일어난다. 광학 현미경에서 데스메막의 비후가 관찰되기도 하고, 여러 층으로 증식된 내피가 관찰되기도 한다.<br />전자 현미경에서는 특징적으로 내피세포가 편평상피와 비슷한 소견을 보인다. 이 비정상적인 세폰느 8~10nm의 중간 섬유세사를 풍부하게 지니고 있으며, 일부에서는 상피에서와 마찬가지로 세포간 결합체에 연결되어 있다. 첨단 세포의 표면에서는 미세융모가 관찰되며, 내피세포의 특징적인 치밀 이음부는 보이지 않는다. 이 비정상 세포는 조직배양 시에 상피세포와 마찬가지로 정상 내피세포보다 2~3일쯤 빠르게 자라지만, 이는 단순히 내피가 상피로 변화한 것은 아니다. 많은 환자에서 각막 부종과 혼탁이 관찰되는데, 데스메막의 anterior band zone 부위가 부분적으로 얇아지거나 존재하지 않으며, posterior nonbanded zone은 거의 없거나 정상적이지 않고 아교질 성분이 비정상적으로 섞여 여러 층을 형성한다. | 상피와 기질에 이상이 없으며, 만성 부종, 상피하 섬유화, 띠모양 각막병증 등이 동반될 수 있다. 병리학적인 변화는 데스메막과 내피에서 일어난다. 광학 현미경에서 데스메막의 비후가 관찰되기도 하고, 여러 층으로 증식된 내피가 관찰되기도 한다.<br />전자 현미경에서는 특징적으로 내피세포가 편평상피와 비슷한 소견을 보인다. 이 비정상적인 세폰느 8~10nm의 중간 섬유세사를 풍부하게 지니고 있으며, 일부에서는 상피에서와 마찬가지로 세포간 결합체에 연결되어 있다. 첨단 세포의 표면에서는 미세융모가 관찰되며, 내피세포의 특징적인 치밀 이음부는 보이지 않는다. 이 비정상 세포는 조직배양 시에 상피세포와 마찬가지로 정상 내피세포보다 2~3일쯤 빠르게 자라지만, 이는 단순히 내피가 상피로 변화한 것은 아니다. 많은 환자에서 각막 부종과 혼탁이 관찰되는데, 데스메막의 anterior band zone 부위가 부분적으로 얇아지거나 존재하지 않으며, posterior nonbanded zone은 거의 없거나 정상적이지 않고 아교질 성분이 비정상적으로 섞여 여러 층을 형성한다. | ||
== [[홍채 각막 내피 증후군]]과의 감별 == | == [[홍채 각막 내피 증후군]]과의 감별 == | ||
홍채-각막 유착, 전방각과 홍채의 앞쪽에 존재하는 막, 홍채 위축, 동공 편위, 안압 상승, 각막 부종 등으로 인해 [[홍채 각막내피 증후군]]과 임상적으로 매우 비슷한 양상을 보이지만, 양안에 발생하고 가족력이 존재한다는 점으로 구분할 수 있다. 그러나 가끔 [[홍채 각막 내피 증후군]]이 양안에 발생하는 경우 (대부분 [[진행성 홍채 위축]])에는 감별하기 어렵다. 이 때 경면 현미경 검사를 통해 감별할 수 있는데, 홍채 | 홍채-각막 유착, 전방각과 홍채의 앞쪽에 존재하는 막, 홍채 위축, 동공 편위, 안압 상승, 각막 부종 등으로 인해 [[홍채 각막내피 증후군]]과 임상적으로 매우 비슷한 양상을 보이지만, 양안에 발생하고 가족력이 존재한다는 점으로 구분할 수 있다. 그러나 가끔 [[홍채 각막 내피 증후군]]이 양안에 발생하는 경우 (대부분 [[진행성 홍채 위축]])에는 감별하기 어렵다. 이 때 경면 현미경 검사를 통해 감별할 수 있는데, 홍채 각막 내피 증후군에서 발견되는 비정상 각막 내피세포, 즉 ICE 세포는 정상 각막 내피세포보다 크고 다형태이다. 표면이 어둡고 세포간 경계는 밝게 빛나는데, 이를 명암 반전(dark/light reversal)이라고 한다. | ||
== 감별 진단 == | == 감별 진단 == | ||