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푹스 각막 내피 이상증: 두 판 사이의 차이
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→임상 소견
(새 문서: 푹스 각막 내피 이상증 (Fuchs' endothelial dystrophy; FED) == 역학 == <span style='color:blue;'>40~50대</span>에 발병하여 천천히 진행하는 질환으로, 주로...) |
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* 조기 발병형 : 3세경에 조기 발병하는 경우가 있는데, 세극등 현미경에서 거칠고 분명한 전형적인 구타타와 달리 얇은 반점형 구타타가 관찰되며, 경면 현미경에서는 이 부위가 상대적으로 작고 얕게 나타난다. 전형적인 형태와 비슷하게 주변부로 진행하나 이른 나이에 발생하며 남녀 차가 나타나지 않는다. | * 조기 발병형 : 3세경에 조기 발병하는 경우가 있는데, 세극등 현미경에서 거칠고 분명한 전형적인 구타타와 달리 얇은 반점형 구타타가 관찰되며, 경면 현미경에서는 이 부위가 상대적으로 작고 얕게 나타난다. 전형적인 형태와 비슷하게 주변부로 진행하나 이른 나이에 발생하며 남녀 차가 나타나지 않는다. | ||
== 임상 소견 == | == 임상 소견 == | ||
# 1단계 : 임상적 증상이 없다. 세극등 현미경 검사 상 각막의 중심부에 구타타를 보이지만, 시력이나 각막 두께는 정상이다. | |||
# 2단계 : 40대에 구타타가 진행되어 기질 부종이 발생하며, 환자들은 특징적으로 <span style='color:blue;'>기상할 때 시력 저하</span>를 호소하게 되며, 진행되면 <span style='color:blue;'>뿌연 간유리 같은 혼탁이 발생하고 중심부 각막이 두꺼워진다</span>. | |||
# 3단계 : <span style='color:blue;'>상피 부종</span>이 특징적이다. 초기에는 미세한 상피 내 소낭포가 보이지만, 중심부에서 시작하여 주변부로 진행되면서 상피와 기질 내에서 소수포가 반복적으로 생기고 시력 저하가 반복되며 각막 진무름이 동반된다. 미세수포는 합쳐져 각막 진무름 및 지문과 같은 선을 만들 수 있다. | |||
# 4단계 : 보우만층이 파열되고 상피하 침착물과 섬유혈관성 판누스가 부종 부위에 집결하며 주변부 표층 각막에 <span style='color:blue;'>신생혈관</span>이 생길 수 있다. 통증은 줄지만 각막 혼탁이 심해져서 결국 심한 시력 저하가 유발된다. | |||
== 조직병리 == | == 조직병리 == | ||
* 광학 현미경 : 관찰하면 내피가 커져 있고 모양이 불규칙하며 세포핵은 늘어나 있다. <span style='color:blue;'>데스메막은 정상(10~12㎛)에 비해 2~3배 두꺼워져 있다</span>. | * 광학 현미경 : 관찰하면 내피가 커져 있고 모양이 불규칙하며 세포핵은 늘어나 있다. <span style='color:blue;'>데스메막은 정상(10~12㎛)에 비해 2~3배 두꺼워져 있다</span>. | ||