결절 맥락막 혈관병증: 두 판 사이의 차이

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결절 맥락막 혈관병증 (polypoidal choroidal vasculopathy; PCV) 은 과거에는 50~60대 흑인 여자에서, 시신경유두 이측 주변의 맥락막 이상혈관으로부터 반복적인 출혈, 삼출 병변이 생기는 매우 드문 질환으로 알려졌다. 진단 범위가 넓어지게 되면서, 유색 인종에 많기는 하지만 모든 인종에서, 성별에 관계 없이 발생하며, 발생 위치도 이측 시신경유두보다는 황반이 더 많고 드물게는 주변부에서도 생길 수 있다는 것이 알려졌다.
'''결절 맥락막 혈관병증 (polypoidal choroidal vasculopathy; PCV)''' 은 과거에는 50~60대 흑인 여자에서, 시신경유두 이측 주변의 맥락막 이상혈관으로부터 반복적인 출혈, 삼출 병변이 생기는 매우 드문 질환으로 알려졌다. 진단 범위가 넓어지게 되면서, 유색 인종에 많기는 하지만 모든 인종에서, 성별에 관계 없이 발생하며, 발생 위치도 이측 시신경유두보다는 황반이 더 많고 드물게는 주변부에서도 생길 수 있다는 것이 알려졌다.
== 역학 ==
== 역학 ==
발생 연령은 [[나이 관련 황반 변성]]과 비슷하지만, 좀 더 젊은 나이에 발생하기도 하며, 남자에서 조금 더 자주 발생한다.<br /><span style='color:blue;'>흑인과 동양인 등 유색 인종에서 호발</span>하는데, 동양인에서 노년층에서의 출혈, 삼출 병변의 약 30~50%를 차지하며, 서양인에서는 약 10%를 차지한다. 동양인에서는 황반형이 거의 대부분이며, 서양인에서도 황반형이 많기는 하지만 시신경유두 주위형이 상대적으로 많은 비율을 차지한다. 양안성 경향은 20~30%까지 보고되고 있으며, 고혈압과 연관이 있다는 보고도 있다.
발생 연령은 [[나이 관련 황반 변성]]과 비슷하지만, 좀 더 젊은 나이에 발생하기도 하며, 남자에서 조금 더 자주 발생한다.<br /><span style='color:blue;'>흑인과 동양인 등 유색 인종에서 호발</span>하는데, 동양인에서 노년층에서의 출혈, 삼출 병변의 약 30~50%를 차지하며, 서양인에서는 약 10%를 차지한다. 동양인에서는 황반형이 거의 대부분이며, 서양인에서도 황반형이 많기는 하지만 시신경유두 주위형이 상대적으로 많은 비율을 차지한다. 양안성 경향은 20~30%까지 보고되고 있으며, 고혈압과 연관이 있다는 보고도 있다.
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* [[광역학 치료]] : 선택적으로 신생혈관 증식이 있는 혈관만 파괴하여 망막 시세포의 손상을 줄일 수 있는 장점이 있다. 따라서 결절이 중심와 아래나 근처에 있을 때에도 시행할 수 있으며, 모호한 결절을 포함한 모든 결절과 BVN 등, 모든 이상 혈관을 포함하는 넓은 부위를 비교적 안전하게 치료할 수 있다. 1년 정도 단기간 치료 결과는 좋아서, 많은 연구가 공통적으로 대부분 1~2회의 시술로, 결절 폐쇄가 70~90%, 시력 향상이나 유지가 80~100% 정도에서 이루어진다고 보고하고 있다. 하지만 <span style='color:blue;'>BVN 부위는 폐쇄되지 않으므로</span> 장기적으로는 선택적 레이저 치료에서와 마찬가지로 새로운, 또는 재발성 결절이 발생하는 것을 막을 수 없으며, 2~3년에 약 50%에서 재발한다. 또한, 치료 후에 결절과 연관되지 않은(BVN, 혹은 BVN에서 발생한 이차적 신생혈관) 누출이 생기기도 하여 장기간 시력 예후는 단기간처럼 좋지는 않다. 광역학 치료가 이상 혈관 중 결절에 대해 선택적 폐쇄를 보이는 이유는 신생혈관 증식이 활발해서, 또는 심한 혈류의 정체에 의한 것으로 설명할 수 있다.
* [[광역학 치료]] : 선택적으로 신생혈관 증식이 있는 혈관만 파괴하여 망막 시세포의 손상을 줄일 수 있는 장점이 있다. 따라서 결절이 중심와 아래나 근처에 있을 때에도 시행할 수 있으며, 모호한 결절을 포함한 모든 결절과 BVN 등, 모든 이상 혈관을 포함하는 넓은 부위를 비교적 안전하게 치료할 수 있다. 1년 정도 단기간 치료 결과는 좋아서, 많은 연구가 공통적으로 대부분 1~2회의 시술로, 결절 폐쇄가 70~90%, 시력 향상이나 유지가 80~100% 정도에서 이루어진다고 보고하고 있다. 하지만 <span style='color:blue;'>BVN 부위는 폐쇄되지 않으므로</span> 장기적으로는 선택적 레이저 치료에서와 마찬가지로 새로운, 또는 재발성 결절이 발생하는 것을 막을 수 없으며, 2~3년에 약 50%에서 재발한다. 또한, 치료 후에 결절과 연관되지 않은(BVN, 혹은 BVN에서 발생한 이차적 신생혈관) 누출이 생기기도 하여 장기간 시력 예후는 단기간처럼 좋지는 않다. 광역학 치료가 이상 혈관 중 결절에 대해 선택적 폐쇄를 보이는 이유는 신생혈관 증식이 활발해서, 또는 심한 혈류의 정체에 의한 것으로 설명할 수 있다.
* anti-VEGF 및 복합 치료
* anti-VEGF 및 복합 치료
== 예후 및 합병증 ==
== 예후 및 합병증 ==
아직까지 장기간 자연 경과에 대한 연구는 부족하다. 전형적인 신생혈관성 나이관련 황반 변성과 비교하여, <span style='color:blue;'>섬유화 반흔이 적게 발생하고, 진행이 더디기 때문에 전반적인 시력 예후는 좋은 것으로 알려져 있다</span>. 그러나 오랜 기간 비교적 안정적인 상태를 유지하는 경우도 있지만, 많은 경우 반복적인 출혈, 삼출 변화로 만성, 재발성 경과를 거치게 되고, 결국 중심부의 망막 색소상피 위축이 발생한다. 때로는 대량 출혈이 생기기도 하며, 이러한 경과를 거치면서 섬유화 반흔도 드물지 않게 발생한다. 이런 점을 고려하면, 장기간의 시력 예후는 알려진 것보다 나쁠 가능성이 높다. 특히 결절이 포도송이처럼 뭉쳐 있는 경우 더 나쁜 경과를 보인다는 보고도 있다.<br />처음에 출혈, 삼출은 전체 이상 혈관에서 발생하지 않고, 대부분 활동성 결절에서만 일어나며, 장액 혹은 출혈 망막 색소상피 박리와 감각망막박리, 삼출물 침착, 망막밑 출혈 등을 초래한다. 활동성 결절은 시간이 지남에 따라 자연 퇴행할 수 있으나, 선형의 혈관은 주변부로 계속 자란다. 이러한 경과 중 새로운 말단부나 다른 가지에서 또 다른 활동성 결절이 발생하며, 비활동성 결절이 활동성으로 변화될 수 있다. 이런 과정은 짧게는 몇 개월에서 길게는 10년 이상에 걸쳐 일어난다. 선형의 혈관이 주변부로 자라 나감에 따라 병변의 크기가 커지고 활동성 결절도 황반 근처를 벗어나 위치한다. 그러나 그동안 황반을 포함하는 출혈, 삼출 변화도 호전과 재발을 반복하는 등 만성적 결과를 취했기 때문에 중심부 망막에 망막 색소상피 위축 등의 변화를 남긴다. 또한 처음에는 누출이 없던 BVN 부위도 자연 경과 중, 혹은 치료 후에 누출을 일으키거나 이차적 신생혈관으로 변환되기도 한다.
아직까지 장기간 자연 경과에 대한 연구는 부족하다. 전형적인 신생혈관성 나이관련 황반 변성과 비교하여, <span style='color:blue;'>섬유화 반흔이 적게 발생하고, 진행이 더디기 때문에 전반적인 시력 예후는 좋은 것으로 알려져 있다</span>. 그러나 오랜 기간 비교적 안정적인 상태를 유지하는 경우도 있지만, 많은 경우 반복적인 출혈, 삼출 변화로 만성, 재발성 경과를 거치게 되고, 결국 중심부의 망막 색소상피 위축이 발생한다. 때로는 대량 출혈이 생기기도 하며, 이러한 경과를 거치면서 섬유화 반흔도 드물지 않게 발생한다. 이런 점을 고려하면, 장기간의 시력 예후는 알려진 것보다 나쁠 가능성이 높다. 특히 결절이 포도송이처럼 뭉쳐 있는 경우 더 나쁜 경과를 보인다는 보고도 있다.<br />처음에 출혈, 삼출은 전체 이상 혈관에서 발생하지 않고, 대부분 활동성 결절에서만 일어나며, 장액 혹은 출혈 망막 색소상피 박리와 감각망막박리, 삼출물 침착, 망막밑 출혈 등을 초래한다. 활동성 결절은 시간이 지남에 따라 자연 퇴행할 수 있으나, 선형의 혈관은 주변부로 계속 자란다. 이러한 경과 중 새로운 말단부나 다른 가지에서 또 다른 활동성 결절이 발생하며, 비활동성 결절이 활동성으로 변화될 수 있다. 이런 과정은 짧게는 몇 개월에서 길게는 10년 이상에 걸쳐 일어난다. 선형의 혈관이 주변부로 자라 나감에 따라 병변의 크기가 커지고 활동성 결절도 황반 근처를 벗어나 위치한다. 그러나 그동안 황반을 포함하는 출혈, 삼출 변화도 호전과 재발을 반복하는 등 만성적 결과를 취했기 때문에 중심부 망막에 망막 색소상피 위축 등의 변화를 남긴다. 또한 처음에는 누출이 없던 BVN 부위도 자연 경과 중, 혹은 치료 후에 누출을 일으키거나 이차적 신생혈관으로 변환되기도 한다.
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