뫼비우스 증후군: 두 판 사이의 차이

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(새 문서: 뫼비우스 증후군 (Mobius syndrome) 은 1888년 Mobius가 기술하였다. == 역학 == 매우 드문 질환이다. == 원인 == * 선천 * 임신 초기에 저산소에 의한...)
 
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== 임상 소견 ==
== 임상 소견 ==
* 눈 소견
* 눈 소견
* 외향신경 마비와 외전 장애, 내사시
:- 외향신경 마비와 외전 장애, 내사시
* 내전 장애 : 내직근이 심하게 구축되어 생기며, 양측으로 발생할 때는 두눈 수평주시 마비가 나타난다.
:- 내전 장애 : 내직근이 심하게 구축되어 생기며, 양측으로 발생할 때는 두눈 수평주시 마비가 나타난다.
* 삼차신경 마비, 활차신경 마비
:- 삼차신경 마비, 활차신경 마비
* 토안, 노출 각막염 : 벨 현상은 볼 수 있다.
:- 토안, 노출 각막염 : 벨 현상은 볼 수 있다.
* 두눈 먼거리증, 안성 사경, 약시<p>2. 전신 소견
:- 두눈 먼거리증, 안성 사경, 약시
* 사지 이상 : 내반첨족, 단지증, 합지증, 손발의 선천 절단
* 전신 소견
* 연하와 언어 장애 : 삼차신경 마비, 혀인두신경 마비, 혀밑신경 마비, 혀의 위축(작은혀증)
:- 사지 이상 : 내반첨족, 단지증, 합지증, 손발의 선천 절단
* 두개안면 이상 : 안면신경 마비(감정 표현을 할 수 없어 마스크를 쓰고 있는 듯 무표정하고, 입은 반쯤 열려 있다. 대부분의 환자가 정신지체 같이 보이나 감정 표현의 장애일 뿐이며, 10%만이 경한 정신지체가 있다.), 작은턱증, 치아 이상
:- 연하와 언어 장애 : 삼차신경 마비, 혀인두신경 마비, 혀밑신경 마비, 혀의 위축(작은혀증)
* 내분비계와 신경조직 이상 : 성선기능 저하증, 요붕증, 뇌간 이상, 뇌하수체 난장이증
:- 두개안면 이상 : 안면신경 마비(감정 표현을 할 수 없어 마스크를 쓰고 있는 듯 무표정하고, 입은 반쯤 열려 있다. 대부분의 환자가 정신지체 같이 보이나 감정 표현의 장애일 뿐이며, 10%만이 경한 정신지체가 있다.), 작은턱증, 치아 이상
* 그 외 : 오른심장증, 가슴근과 갈비뼈 형성 부전
:- 내분비계와 신경조직 이상 : 성선기능 저하증, 요붕증, 뇌간 이상, 뇌하수체 난장이증
:- 그 외 : 오른심장증, 가슴근과 갈비뼈 형성 부전
 
== 비수술적 치료 ==
== 비수술적 치료 ==
대부분에서 토안, 각막의 지각 감소나 각막 노출로 각막염이 생길 수 있으므로 잘 때 안연고를 점안하거나 테이프를 눈꺼풀에 붙여 각막 노출을 방지하는 것이 필요하다.<br />치료할 때는 전신 장애와 언어 장애를 고려하여야 한다.
대부분에서 토안, 각막의 지각 감소나 각막 노출로 각막염이 생길 수 있으므로 잘 때 안연고를 점안하거나 테이프를 눈꺼풀에 붙여 각막 노출을 방지하는 것이 필요하다.<br />치료할 때는 전신 장애와 언어 장애를 고려하여야 한다.