시신경 유두 오목: 두 판 사이의 차이

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<b>시신경 유두 소와 (optic disc pit)</b> "선천성 또는 후천성으로 발생할 수 있는데 선천성으로 시신경 유두의 하이측에 회백색의 타원형의 함몰이 발생하는 것이 전형적인 모습이며 드물지 않게 황반부의 망막 박리나 낭포 부종을 일으킨다.
'''시신경 유두 소와 (optic disc pit)'''{{망막}} 는 선천성 또는 후천성으로 발생할 수 있는데 선천성으로 시신경 유두의 하이측에 회백색의 타원형의 함몰이 발생하는 것이 전형적인 모습이며 드물지 않게 황반부의 망막 박리나 낭포 부종을 일으킨다.
== 역학 ==
== 역학 ==
아주 드문 질환으로 발병률은 11,000명에 한명 꼴로 발생하며 85%에서 한 눈에 발생한다. 대부분 한 개의 소와가 보이지만 2~3개의 소와가 한 시신경 유두에서 발생하기도 한다. 남녀의 비는 동일하다.
아주 드문 질환으로 발병률은 11,000명에 한명 꼴로 발생하며<ref>Halbertsma KT. Crater-like hole coloboma of the disc associated with changes at the macula. ''BJO''. 1927 Jan;11(1):11-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18168589/ 연결]</ref> 85%에서 한 눈에 발생한다. 대부분 한 개의 소와가 보이지만 2~3개의 소와가 한 시신경 유두에서 발생하기도 한다. 남녀의 비는 동일하다.
== 유전 ==
== 유전 ==
대부분 산발적으로 발생하고 일부에서 상염색체 우성 유전이 보고되었다.
대부분 산발적으로 발생하고 일부에서 상염색체 우성 유전이 보고되었다.
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눈 외상 또는 라식 수술 후에 황반병증이 발생하였다는 보고가 있는데 이는 유리체의 앞뒤 견인이 유리체강의 액체를 망막하 또는 망막내층의 공간으로 유입시켜 무증상의 시신경 유두 소와가 황반병증으로 전환되는 것으로 추측된다. 두부 좌상에서 망막의 박리를 일으킨 증례도 보고되었는데 이는 뇌척수액이 망막하 공간으로 유입된 것으로 추측한다. 기저 뇌실, Aicardi 증후군, Alagille 증후군, 양측 신형성 부전 등의 전신 질환 및 양안 원추각막 등의 안질환과 동반될 수 있다.
눈 외상 또는 라식 수술 후에 황반병증이 발생하였다는 보고가 있는데 이는 유리체의 앞뒤 견인이 유리체강의 액체를 망막하 또는 망막내층의 공간으로 유입시켜 무증상의 시신경 유두 소와가 황반병증으로 전환되는 것으로 추측된다. 두부 좌상에서 망막의 박리를 일으킨 증례도 보고되었는데 이는 뇌척수액이 망막하 공간으로 유입된 것으로 추측한다. 기저 뇌실, Aicardi 증후군, Alagille 증후군, 양측 신형성 부전 등의 전신 질환 및 양안 원추각막 등의 안질환과 동반될 수 있다.
== 증상 ==
== 증상 ==
대부분 무증상으로 정기 안저 검사에서 우연히 발견되는 경우가 많으나, 황반 부종이나 망막 박리 등의 황반부를 침범하는 병변이 발생하면 시력 저하로 나타난다. 일부에서는 시야 검사에서 활모양 암점과 맹점 확대를 보이기도 한다. 자체로 시력 저하를 일으키지 않지만 황반부를 침범하는 병변이 발생하면 시력이 저하된다. 45~65%에서 낭포 변성, 망막 층간 분리, 장액 망막 박리, 망막 색소상피 변성 등 황반부에 심한 변화가 발생하여 비가역적인 중심시력 소실을 가져올 수 있는데 이러한 다양한 황반부의 이상을 시신경 유두 소와 황반병증(optic disc pit maculopathy)이라고도 한다.
대부분 무증상으로 정기 안저 검사에서 우연히 발견되는 경우가 많으나, 황반 부종이나 망막 박리 등의 황반부를 침범하는 병변이 발생하면 시력 저하로 나타난다. 일부에서는 시야 검사에서 활모양 암점과 맹점 확대를 보이기도 한다. 자체로 시력 저하를 일으키지 않지만 황반부를 침범하는 병변이 발생하면 시력이 저하된다. 45~65%에서 낭포 변성, 망막 층간 분리, 장액 망막 박리, 망막 색소상피 변성 등 황반부에 심한 변화가 발생하여 비가역적인 중심시력 소실을 가져올 수 있는데 이러한 다양한 황반부의 이상을 시신경 유두 소와 황반병증(optic disc pit maculopathy) 이라고도 한다.
== 임상 소견 ==
== 임상 소견 ==
소와의 색은 회색이 가장 흔하지만 황백색이나 검정색으로도 보이는데 이런 색의 차이는 신경고 조직의 유무에 의해 결정되며 모양은 원형이나 타원형의 형태로 나타난다. 가장 흔하게 발생하는 부위는 <span style='color:blue;'>시신경의 하이측</span>이지만 중심부나 다른 방향에도 발생할 수 있다. 소와의 크기는 시신경 유두 크기의 0.1에서 0.7까지 다양하며, 시신경 유두 결손, 시신경 유두의 비대와 동반될 수 있다. 시신경의 이측에 소와가 있는 경우 망막하액이 지속되면  시신경 이측의 주위 망막에 상피세포 위축이 올 수 있다. 시신경 유두 결손과는 달리 소와는 신경 변연을 침범하지 않으며 생리적인 시신경 유두 함몰은 뚜렷이 유지된다. 약 <span style='color:blue;'>25~75%에서 망막 박리가 발생</span>하며 장액 또는 열공 망막 박리의 형태로 발생한다. 대부분 시신경 유두의 이측에 위치한 소와에서 발생하고 일반적으로 20~30대에 증상이 시작되지만 소아의 발생도 보고되고 있다. 약 25% 정도에서 자연 흡수되며 흡수되지 않고 오랜 기간 지속되면 대부분 시력 예후가 좋지 않다.
소와의 색은 회색이 가장 흔하지만 황백색이나 검정색으로도 보이는데 이런 색의 차이는 신경고 조직의 유무에 의해 결정되며 모양은 원형이나 타원형의 형태로 나타난다. 가장 흔하게 발생하는 부위는 <span style='color:blue;'>시신경의 하이측</span><ref>Brown GC et al. Congenital pits of the optic nerve head. II. Clinical studies in humans. ''Ophthalmology''. 1980 Jan;87(1):51-65. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7375086/ 연결]</ref>이지만 중심부나 다른 방향에도 발생할 수 있다. 소와의 크기는 시신경 유두 크기의 0.1에서 0.7까지 다양하며, 시신경 유두 결손, 시신경 유두의 비대와 동반될 수 있다. 시신경의 이측에 소와가 있는 경우 망막하액이 지속되면  시신경 이측의 주위 망막에 상피세포 위축이 올 수 있다. 시신경 유두 결손과는 달리 소와는 신경 변연을 침범하지 않으며 생리적인 시신경 유두 함몰은 뚜렷이 유지된다. 약 <span style='color:blue;'>25~75%에서 망막 박리가 발생</span>하며 장액 또는 열공 망막 박리의 형태로 발생한다. 대부분 시신경 유두의 이측에 위치한 소와에서 발생하고 일반적으로 20~30대에 증상이 시작되지만 소아의 발생도 보고되고 있다. 약 25% 정도에서 자연 흡수되며 흡수되지 않고 오랜 기간 지속되면 대부분 시력 예후가 좋지 않다.
== 검사 및 진단 ==
== 검사 및 진단 ==
* 안저 검사 : 대부분 이측에 위치하며, 소와 위쪽에 얇은 막이 존재할 수 있고 작은 열공이 발견될 수 있다.
* 안저 검사 : 대부분 이측에 위치하며, 소와 위쪽에 얇은 막이 존재할 수 있고 작은 열공이 발견될 수 있다.
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== 수술적 치료 ==
== 수술적 치료 ==
눈속 가스 주입술과 공막 돌륭술로 좋은 성과를 보였다는 보고도 있다. 최근 가장 널리 받아들여지고 있는 치료는 유리체 절제술과 경우에 따라서 내경계막 제거, 레이저 광응고, 눈속 가스 주사 등을 시행하여 황반에 작용하는 견인을 완전히 제거하는 것이며, 현재까지 망막 재유착률과 시력에서 좋은 성과가 보고되고 있다.
눈속 가스 주입술과 공막 돌륭술로 좋은 성과를 보였다는 보고도 있다. 최근 가장 널리 받아들여지고 있는 치료는 유리체 절제술과 경우에 따라서 내경계막 제거, 레이저 광응고, 눈속 가스 주사 등을 시행하여 황반에 작용하는 견인을 완전히 제거하는 것이며, 현재까지 망막 재유착률과 시력에서 좋은 성과가 보고되고 있다.
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