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후부 다형 각막 이상증: 두 판 사이의 차이
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'''후부 다형 각막 이상증 (posterior polymorphous corneal dystrophy; PPCD)'''{{각막}} 은 양측성이나, 비대칭적일 수 있고 대부분 무증상이며 비진행성이다. | |||
== 역학 == | == 역학 == | ||
대부분 20~30대에 발병하며, 극소수가 10세 이내에 심한 혼탁을 나타낸다. | 대부분 20~30대에 발병하며, 극소수가 10세 이내에 심한 혼탁을 나타낸다. | ||
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== [[홍채 각막 내피 증후군]]과의 감별 == | == [[홍채 각막 내피 증후군]]과의 감별 == | ||
홍채-각막 유착, 전방각과 홍채의 앞쪽에 존재하는 막, 홍채 위축, 동공 편위, 안압 상승, 각막 부종 등으로 인해 [[홍채 각막 내피 증후군]]과 임상적으로 매우 비슷한 양상을 보이지만, 양안에 발생하고 가족력이 존재한다는 점으로 구분할 수 있다. 그러나 가끔 홍채 각막 내피 증후군이 양안에 발생하는 경우 (대부분 [[진행성 홍채 위축]])에는 감별하기 어렵다. 이 때 경면 현미경 검사를 통해 감별할 수 있는데, 홍채 각막 내피 증후군에서 발견되는 비정상 각막 내피세포, 즉 ICE 세포는 정상 각막 내피세포보다 크고 다형태이다. 표면이 어둡고 세포간 경계는 밝게 빛나는데, 이를 명암 반전(dark/light reversal)이라고 한다. | 홍채-각막 유착, 전방각과 홍채의 앞쪽에 존재하는 막, 홍채 위축, 동공 편위, 안압 상승, 각막 부종 등으로 인해 [[홍채 각막 내피 증후군]]과 임상적으로 매우 비슷한 양상을 보이지만, 양안에 발생하고 가족력이 존재한다는 점으로 구분할 수 있다. 그러나 가끔 홍채 각막 내피 증후군이 양안에 발생하는 경우 (대부분 [[진행성 홍채 위축]])에는 감별하기 어렵다. 이 때 경면 현미경 검사를 통해 감별할 수 있는데, 홍채 각막 내피 증후군에서 발견되는 비정상 각막 내피세포, 즉 ICE 세포는 정상 각막 내피세포보다 크고 다형태이다. 표면이 어둡고 세포간 경계는 밝게 빛나는데, 이를 명암 반전(dark/light reversal)이라고 한다. | ||
== 감별 진단 == | == 감별 진단 == | ||
출생 시부터 각막이 뿌옇게 되는 경우가 있는데, 반드시 대사 질환, 선천 유전 내피 이상증]], [[선천 유전 기질 이상증]], [[선천 녹내장]], 공막화 각막, 선천 감염, X염색체 관련 열성 각막 내피 이상증과 감별해야 한다. | 출생 시부터 각막이 뿌옇게 되는 경우가 있는데, 반드시 대사 질환, 선천 유전 내피 이상증]], [[선천 유전 기질 이상증]], [[선천 녹내장]], 공막화 각막, 선천 감염, X염색체 관련 열성 각막 내피 이상증과 감별해야 한다. | ||
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== 예후 및 합병증 == | == 예후 및 합병증 == | ||
주변 홍채앞 유착의 존재 및 안압 상승과 관련이 있다. 전방각경 없이도 주변 홍채앞 유착이 관찰된 환자는 80%가 시력이 0.05 미만이었으나, 전방각경에서만 주변 홍채앞 유착이 관찰되거나 아예 없는 환자의 경우는 82%가 0.5의 시력을 유지했다는 보고가 있다. 수술 전 안압 상승이 나타난 환자는 수술 후 안압 조절이 쉽지 않고, 여과 수술을 하더라도 예후가 좋지 않다. 수술 후 재발할 수 있다. | 주변 홍채앞 유착의 존재 및 안압 상승과 관련이 있다. 전방각경 없이도 주변 홍채앞 유착이 관찰된 환자는 80%가 시력이 0.05 미만이었으나, 전방각경에서만 주변 홍채앞 유착이 관찰되거나 아예 없는 환자의 경우는 82%가 0.5의 시력을 유지했다는 보고가 있다. 수술 전 안압 상승이 나타난 환자는 수술 후 안압 조절이 쉽지 않고, 여과 수술을 하더라도 예후가 좋지 않다. 수술 후 재발할 수 있다. | ||
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