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망막 성상 세포 과오종: 두 판 사이의 차이
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* 망막 모세포종 : 백색의 망막 모세포종과 다르지만 경험이 많지 않은 의사는 종양의 색이나 모양, 석회화증이 매우 유사하여 혼동이 될 수 있으므로 주의하여 관찰하여야 한다. 동반된 전신 질환이 있다면 연관하여 쉽게 진단할 수 있지만, 그렇지 않다면 경과 관찰을 통하여 감별하는 것이 필요하다. | * 망막 모세포종 : 백색의 망막 모세포종과 다르지만 경험이 많지 않은 의사는 종양의 색이나 모양, 석회화증이 매우 유사하여 혼동이 될 수 있으므로 주의하여 관찰하여야 한다. 동반된 전신 질환이 있다면 연관하여 쉽게 진단할 수 있지만, 그렇지 않다면 경과 관찰을 통하여 감별하는 것이 필요하다. | ||
== 치료 == | == 치료 == | ||
병변의 자연적인 호전은 매우 드문 것으로 알려져 | 병변의 자연적인 호전은 매우 드문 것으로 알려져 있지만 대부분 진행하지 않으며, 시력에 영향을 미치지 않아 치료가 필요하지 않는다. 4,8,9 그러나 병변이 후극부에 위치하거나 시신경유두와 연접한 경우 중심시력저하를 일으킬 수 있으며, 드물게 크기가 빠르게 증가하는 경우 이차 망막 박리와 녹내장의 합병증을 일으켜 안구적출을 시행한 국내외의 보고가 있고, 10-12 국내에서는 크기 성장에 따른 망막 신경섬유층의 결손 또한 보고된 바 있다. | ||
따라서 [[결절 경화증]] 환아에서 주기적인 안과검진은 필수적이며, 위치나 크기 변화에 따라 치료가 필요한 경우 안구내 종양에 대한 고식적 치료인 [[광역학 치료]] (photodynamic therapy), 열치료 (transpupillary thermotherapy), 유리체강내 주사 등이 시도되고 있으나10,14,15 병변의 크기나 두께를 감소시키기 위한 명확한 치료법은 현재 없다. | |||
최근 레이저, 유리체강내 주사로 호전되지 않았던 망막 성상세포과오종의 두께와 크기가 rapamycin, everolimus 전신 투여 후 감소되고 시력호전을 보인 예가 국외에서 보고되고 있다<ref>Marciano S, Mutolo MG et al. Everolimus for Retinal Astrocytic Hamartomas in TSC. ''Ophthalmol Retina''. 2018 Mar;2(3):257-260. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31047596/ 연결]</ref><ref>Nallasamy N et al. Everolimus to treat aggressive retinal astrocytic hamartoma in TSC. ''J AAPOS''. 2017 Aug;21(4):328-331. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28733147/ 연결]</ref><ref>Zhang ZQ et al. Sirolimus for Retinal Astrocytic Hamartoma Associated with TSC. ''Ophthalmology''. 2015 Sep;122(9):1947-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25912145/ 연결]</ref>. | |||
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