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시신경과 시각 경로를 침범한 경우 시력 감소나 시야 장애를 야기할 수 있으며 안면 신경을 침범하면 노출 각막병증, 눈물 흘림, 눈꺼풀 겉말림 등이 발생한다<ref>Pasadhika S et al. Ocular Sarcoidosis. ''Clin Chest Med''. 2015 Dec;36(4):669-83. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26593141/ 연결]</ref>. | 시신경과 시각 경로를 침범한 경우 시력 감소나 시야 장애를 야기할 수 있으며 안면 신경을 침범하면 노출 각막병증, 눈물 흘림, 눈꺼풀 겉말림 등이 발생한다<ref>Pasadhika S et al. Ocular Sarcoidosis. ''Clin Chest Med''. 2015 Dec;36(4):669-83. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26593141/ 연결]</ref>. | ||
=== 시신경 침범 === | === 시신경 침범 === | ||
사르코이드증의 5-10% 정도는 신경학적 침범을 하며, 주로 뇌신경병증을 일으킨다<ref>Micieli JA et al. Isolated Optic Perineuritis as the Presenting Sign of Sarcoidosis. ''J Neuroophthalmol''. 2020 Jun;40(2):255-257. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31490345/ 연결]</ref>. 시신경은 안면신경에 이어 두번째로 흔히 침범되는 뇌신경으로 전체 사르코이드증의 1-5% 정도에서 시신경을 침범한다고 알려져 있다. 그러나 다른 중추신경계 침범의 징후 없이 시신경을 침범하는 경우는 드물다. Koczman 등<ref>Koczman JJ et al. Neuro-ophthalmic sarcoidosis: the University of Iowa experience. ''Semin Ophthalmol''. 2008 May-Jun;23(3):157-68. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18432542/ 연결]</ref>은 신경사르코이드증으로 진단된 20명 중 14명(70%)에서 시신경이 침범되어 주로 시신경 유두 부종 및 시력저하로 증상이 발현되었으며, 안와 MRI에서 시각 경로의 병적인 조영증강이 흔히 관찰되었고, 스테로이드 치료 후에도 시신경 조영증강이 지속되면 예후가 나빴다고 보고하였다. Suresh 등<ref>Suresh S et al. Isolated optic nerve sarcoidosis. ''Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis''. 2017;34(2):179-183. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32476840/ 연결]</ | 사르코이드증의 5-10% 정도는 신경학적 침범을 하며, 주로 뇌신경병증을 일으킨다<ref>Micieli JA et al. Isolated Optic Perineuritis as the Presenting Sign of Sarcoidosis. ''J Neuroophthalmol''. 2020 Jun;40(2):255-257. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31490345/ 연결]</ref>. 시신경은 안면신경에 이어 두번째로 흔히 침범되는 뇌신경으로 전체 사르코이드증의 1-5% 정도에서 시신경을 침범한다고 알려져 있다. 그러나 다른 중추신경계 침범의 징후 없이 시신경을 침범하는 경우는 드물다. Koczman 등<ref>Koczman JJ et al. Neuro-ophthalmic sarcoidosis: the University of Iowa experience. ''Semin Ophthalmol''. 2008 May-Jun;23(3):157-68. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18432542/ 연결]</ref>은 신경사르코이드증으로 진단된 20명 중 14명(70%)에서 시신경이 침범되어 주로 시신경 유두 부종 및 시력저하로 증상이 발현되었으며, 안와 MRI에서 시각 경로의 병적인 조영증강이 흔히 관찰되었고, 스테로이드 치료 후에도 시신경 조영증강이 지속되면 예후가 나빴다고 보고하였다. Suresh 등<ref>Suresh S et al. Isolated optic nerve sarcoidosis. ''Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis''. 2017;34(2):179-183. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32476840/ 연결]</ref>은 시신경에 한정되어 침범한 사르코이드증 환자 3명에서 시신경 조직 검사를 시행하여 비건락성 육아종을 확인하였으며, 이처럼 전신 침범이 없는 경우 시신경수막종이나 교종, 혹은 다른 시신경병증을 감별해야 한다고 강조하였다. Kidd 등<ref>Kidd DP et al. Optic neuropathy associated with systemic sarcoidosis. ''Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm''. 2016 Aug 2;3(5):e270. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27536707/ 연결]</ref>은 중심시력저하 및 색각저하, 시야장애, 동공반응 이상으로 발현한 사르코이드증 관련 시신경병증 환자 52명을 조사하여 시신경염과 유사한 아급성 시신경병증군과 서서히 진행하는 시신경병증군으로 분류하였으며, 통증은 27%에서만 동반되었고, 31%에서 양안을 침범하였으며, 진행성 시신경병증의 경우 스테로이드를 더 고용량으로 장기간 사용하더라도 예후가 나쁘다는 것을 확인하였다. | ||
== 진단, 감별 진단 == | == 진단, 감별 진단 == | ||
아직까지 사르코이드증을 확진하는 방법은 없다. 특징적인 비건락성 육아종이 병리조직학적으로 확인되면 임상 소견을 통해 비건락성 육아종을 형성할 수 있는 다른 질환을 배제해야 한다. 결핵, 매독, 톡소플라즈마증, 헤르페스바이러스 감염증, 아데노바이러스 감염증, 라임병, 사람 T세포 림프친화바이러스 1형 감염증, 칸디다증, 클라미디아 감염증, 전염성 연속종 등 다양한 감염질환을 배제해야 하며, 다발 경화증, 쇼그렌증후군, 그레이브스병, 보그트-고야나기-하라다 증후군, 반응성 림프절 증식증, 안와 가성종양과 같은 염증 질환도 감별해야 한다. 또한 림프종이나 다른 원발 종양 전이나 침윤을 감별해야 하며, 영양 결핍 혹은 독성 물질에 의한 반응 여부를 확인해야 하겠다<ref>Cowan CL Jr. Review for disease of the year : differential diagnosis of ocular sarcoidosis. ''Ocul Immunol Inflamm''. 2010 Dec;18(6):442-51. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21091057/ 연결]</ref>. | 아직까지 사르코이드증을 확진하는 방법은 없다. 특징적인 비건락성 육아종이 병리조직학적으로 확인되면 임상 소견을 통해 비건락성 육아종을 형성할 수 있는 다른 질환을 배제해야 한다. 결핵, 매독, 톡소플라즈마증, 헤르페스바이러스 감염증, 아데노바이러스 감염증, 라임병, 사람 T세포 림프친화바이러스 1형 감염증, 칸디다증, 클라미디아 감염증, 전염성 연속종 등 다양한 감염질환을 배제해야 하며, 다발 경화증, 쇼그렌증후군, 그레이브스병, 보그트-고야나기-하라다 증후군, 반응성 림프절 증식증, 안와 가성종양과 같은 염증 질환도 감별해야 한다. 또한 림프종이나 다른 원발 종양 전이나 침윤을 감별해야 하며, 영양 결핍 혹은 독성 물질에 의한 반응 여부를 확인해야 하겠다<ref>Cowan CL Jr. Review for disease of the year : differential diagnosis of ocular sarcoidosis. ''Ocul Immunol Inflamm''. 2010 Dec;18(6):442-51. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21091057/ 연결]</ref>. | ||
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