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급성 망막 괴사 (acute retinal necrosis; ARN) | '''급성 망막 괴사 (acute retinal necrosis; ARN)'''{{망막}} | ||
== 역사 == | |||
1971년 Urayama 등이 급속히 진행하는 망막 괴사, 유리체염, 망막동맥염, 맥락막염, 후기의 열공 망막 박리를 보이는 6 증례를 발표한 이래 1978년에 Young과 Bird가 양안성 급성 망막 괴사 증후군이라고 명명하였다. 그러나 이 질병이 반드시 양안을 침범하는 것은 아닌 것으로 알려져 현재는 '급성 망막 괴사'로 통용되고 있다. | |||
1994년에 American Uveitis Society 에서는 임상 소견을 바탕으로 한 정의를 다음과 같이 정리하였다. | 1994년에 American Uveitis Society 에서는 임상 소견을 바탕으로 한 정의를 다음과 같이 정리하였다. | ||
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# 폐쇄성 소동맥 혈관병증 | # 폐쇄성 소동맥 혈관병증 | ||
# 심한 유리체와 전방의 염증반응 | # 심한 유리체와 전방의 염증반응 | ||
시신경병증, 시신경위축, 공막염, 안구통 등이 동반될 수 있다. | 시신경병증, 시신경위축, 공막염, 안구통 등이 동반될 수 있다. 헤르페스 바이러스에 의한 것이라고 추정되지만 위의 5가지 소견이 모두 나타나지 않는 경우는 'necrotizing herpetic retinopathy' 라고 명명한다. | ||
== 역학 == | == 역학 == | ||
인종이나 성별에 관계 없이 어느 연령에서나 발생할 수 있다. 일반적으로 <span style='color:blue;'>면역 기능이 건강한 사람에서 발생</span>하나 면역 기능이 저하된 환자에서도 발생할 수 있다. 대부분의 환자에서 무증상의 세포성 면역 기능 저하를 나타내며 특히 피부 anergy를 나타내는 경우가 있다. <span style='color:blue;'>20대와 50대</span>의 두 개의 호발 연령군을 가진다. 인체 백혈구 항원(HLA)과의 연관도 알려져 있는데, HLA-DQw7, Bw62, DR4 등이 관련이 있으며, 일본에서는 HLA-Aw33, B44, DRw6 등이 알려져 있다. HLA-DR9의 경우 심한 경과를 취하는 것으로 보고되었다. | 인종이나 성별에 관계 없이 어느 연령에서나 발생할 수 있다. 일반적으로 <span style='color:blue;'>면역 기능이 건강한 사람에서 발생</span>하나 면역 기능이 저하된 환자에서도 발생할 수 있다. 대부분의 환자에서 무증상의 세포성 면역 기능 저하를 나타내며 특히 피부 anergy를 나타내는 경우가 있다. <span style='color:blue;'>20대와 50대</span>의 두 개의 호발 연령군을 가진다. 인체 백혈구 항원(HLA)과의 연관도 알려져 있는데, HLA-DQw7, Bw62, DR4 등이 관련이 있으며, 일본에서는 HLA-Aw33, B44, DRw6 등이 알려져 있다. HLA-DR9의 경우 심한 경과를 취하는 것으로 보고되었다. | ||
원인균의 종류에 따라 발병 연령에 차이가 있다고 알려졌는데, Van Gelder 등에 의하면 평균 발병 연령이 단순포진 바이러스 2형은 24.3세, 1형은 44.3세, 수두 대상포진 바이러스는 52.4세라고 보고하였다. 또한 미국에 비해 일본에서는 단순포진 바이러스 2형이 많다고 알려져 있고, 1형의 경우 뇌염이나 수막염의 위험이 높은 것으로 알려져 있다. | |||
== 원인 == | == 원인 == | ||
1982년 Culbertson 등이 [[수두대상포진 바이러스]](VZV)가 원인이라고 보고한 이후 바이러스 배양, 면역세포화학적 검사, 망막 생검, 안내 항체 및 중합효소 반응 검사 등에 의해 <span style='color:blue;'>헤르페스 계통의 바이러스</span>에 의한 망막의 감염이 원인으로 밝혀졌다. 알려진 원인균은 수두 대상포진 바이러스가 대부분이며, 그 외에도 단순포진 바이러스 1형과 2형, 거대세포 바이러스, Epstein-Barr 바이러스 등이다. | 1982년 Culbertson 등이 [[수두대상포진 바이러스]](VZV)가 원인이라고 보고한 이후 바이러스 배양, 면역세포화학적 검사, 망막 생검, 안내 항체 및 중합효소 반응 검사 등에 의해 <span style='color:blue;'>헤르페스 계통의 바이러스</span>에 의한 망막의 감염이 원인으로 밝혀졌다. 알려진 원인균은 수두 대상포진 바이러스가 대부분이며, 그 외에도 단순포진 바이러스 1형과 2형, 거대세포 바이러스, Epstein-Barr 바이러스 등이다. | ||
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== 예후 및 합병증 == | == 예후 및 합병증 == | ||
매우 불량하여 치료하지 않은 경우 망막 박리나 시신경 이상, 황반 이상 등으로 0.1 이하의 시력을 보인 경우가 64%였다는 보고가 있다. 그러나 최근에는 항바이러스제의 발달, 유리체 절제술의 발달, 예방적 망막 광응고 등으로 이 같은 시력 상실의 위험을 1/3 수준까지 감소시킬 수 있다. | 매우 불량하여 치료하지 않은 경우 망막 박리나 시신경 이상, 황반 이상 등으로 0.1 이하의 시력을 보인 경우가 64%였다는 보고가 있다. 그러나 최근에는 항바이러스제의 발달, 유리체 절제술의 발달, 예방적 망막 광응고 등으로 이 같은 시력 상실의 위험을 1/3 수준까지 감소시킬 수 있다. | ||
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