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(새 문서: 망막 모세포종 (retinoblastoma; RB) 은 일반적으로 2세 전후의 소아 눈에 발생하는 가장 흔한 악성 종양으로 해외의 보고에 따르면 15,000~20,000명...) |
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망막 모세포종 (retinoblastoma; RB) 은 일반적으로 2세 전후의 소아 눈에 발생하는 가장 흔한 악성 종양으로 해외의 보고에 따르면 15,000~20,000명의 출생자 중 한 명 꼴로 발병하는 것으로 알려져 있는데, 국내에서도 출생자 10만명 당 4.99명의 빈도로 발생하는 것으로 보고되고 있다.<br />생명을 위협하는 악성 종양으로 치료가 늦거나 치료에 반응하지 않는 경우 사망한다는 것이 알려져 있다. 하지만, 안구적출술이 도입된 이후 그 사망률은 많이 감소하여 선진국에서는 90% 이상의 생존율을 보이고 있지만, 저개발국가에서는 여전히 진단과 치료의 지연에 따라 50% 이상의 사망률을 보이고 있다. | '''망막 모세포종 (retinoblastoma; RB)'''{{망막}} 은 일반적으로 2세 전후의 소아 눈에 발생하는 가장 흔한 악성 종양으로 해외의 보고에 따르면 15,000~20,000명의 출생자 중 한 명 꼴로 발병하는 것으로 알려져 있는데, 국내에서도 출생자 10만명 당 4.99명의 빈도로 발생하는 것으로 보고되고 있다.<br />생명을 위협하는 악성 종양으로 치료가 늦거나 치료에 반응하지 않는 경우 사망한다는 것이 알려져 있다. 하지만, 안구적출술이 도입된 이후 그 사망률은 많이 감소하여 선진국에서는 90% 이상의 생존율을 보이고 있지만, 저개발국가에서는 여전히 진단과 치료의 지연에 따라 50% 이상의 사망률을 보이고 있다. | ||
== 분류 == | == 분류 == | ||
* 내성장 (endophytic) 망막모세포종 : 망막의 내층에서 기원하여 유리체강 방향으로 자라는 경우를 말한다. 종양의 전반적 윤곽이 쉽게 관찰되며, 가장 흔히 관찰되는 형태이다. | * 내성장 (endophytic) 망막모세포종 : 망막의 내층에서 기원하여 유리체강 방향으로 자라는 경우를 말한다. 종양의 전반적 윤곽이 쉽게 관찰되며, 가장 흔히 관찰되는 형태이다. | ||
* 외성장 (exophytic) 망막모세포종 : 망막의 내층에서 기원하여 포도막 방향으로 자라는 경우를 말한다. 종양의 성장과 함께 광범위한 망막 박리가 흔히 동반되며, 이 경우 종양의 전반적 윤곽을 파악하는 것이 쉽지 않다. | * 외성장 (exophytic) 망막모세포종 : 망막의 내층에서 기원하여 포도막 방향으로 자라는 경우를 말한다. 종양의 성장과 함께 광범위한 망막 박리가 흔히 동반되며, 이 경우 종양의 전반적 윤곽을 파악하는 것이 쉽지 않다. | ||
* 광범위 침윤 (diffuse infiltrating) 망막모세포종 : 종양의 형태를 이루지 않고 망막을 따라 광범위하게 침습되는 양상을 보이는 경우를 말하는데, 그 빈도가 매우 낮다. 망막 특유의 투명함이 없는 회색빛의 두꺼워진 망막 소견을 보이거나 표면을 따라 작은 결절이 관찰되는 정도로만 나타날 수 있다. | * 광범위 침윤 (diffuse infiltrating) 망막모세포종 : 종양의 형태를 이루지 않고 망막을 따라 광범위하게 침습되는 양상을 보이는 경우를 말하는데, 그 빈도가 매우 낮다. 망막 특유의 투명함이 없는 회색빛의 두꺼워진 망막 소견을 보이거나 표면을 따라 작은 결절이 관찰되는 정도로만 나타날 수 있다. | ||
== 자연 경과 == | |||
치료하지 않으면 안구 내에서 크기가 증가하여, 안구가 파열되고 결국 사망에 이르게 되는 치명적인 질환이다. 자연 호전과 관련한 보고도 있으나 이는 극히 드물다. 전이는 보통 진단 후 첫 12개월 이내에 확인되는 것으로 되어 있다. | |||
== 안구 적출술 == | == 안구 적출술 == | ||
가장 근본적인 치료법으로 생존율 향상에 크게 공헌하였으며, 망막 모세포종을 근치할 수 있는 가장 좋은 방법이다. 하지만, 안구를 적출한다는 큰 단점 때문에 이를 대치할 수 있는 좋은 치료법의 개발이 필요하다. 일반적으로 안구 적출술은 망막 모세포종이 안구의 절반 이상을 차지하고 유리체 침범이 심한 경우나 전망막박리를 동반한 경우에 적용될 수 있다. 양측성으로 발생한 경우에서는 더 심하게 진행한 쪽은 먼저 시행하고 좀 더 경한 눈에 보존적인 치료를 시행하기도 하지만, 최근에는 항암 치료를 포함한 보존적 치료의 성과가 향상되면서 이들 치료를 시행하여 경과를 본 후 경과에 따라 안구적출술을 결정하는 방향도 고려되고 있다.<br />망막 모세포종은 혈행성 파종보다는 시신경을 따라 종양이 파급되는 경우가 많으므로 안구 적출술을 시행할 때는 반드시 수술 시 가능한 길게 시신경을 절단하는 것이 중요하다. 따라서 안구에 적어도 10mm 이상의 시신경이 붙어있도록 절단하는 것이 추천된다. 또한 출혈을 피할 목적으로 시신경을 지혈 겸자 등으로 잡거나 압착하는 행위는 피해야 하고, 수술 시 과도하게 안구를 조작하면 종양의 전이 및 확장을 유발할 수 있기 때문에 가능한 안구에 최소한의 조작을 가하여 적출하여야 한다. 시신경 절단 시 종양의 시신경 침범이 강력히 의심될 때에는 냉동 절편을 이용한 병리 검사를 시행하여 절단면에서의 종양 세포 유무를 확인하고 치료 범위를 결정해야 한다. | 가장 근본적인 치료법으로 생존율 향상에 크게 공헌하였으며, 망막 모세포종을 근치할 수 있는 가장 좋은 방법이다. 하지만, 안구를 적출한다는 큰 단점 때문에 이를 대치할 수 있는 좋은 치료법의 개발이 필요하다. 일반적으로 안구 적출술은 망막 모세포종이 안구의 절반 이상을 차지하고 유리체 침범이 심한 경우나 전망막박리를 동반한 경우에 적용될 수 있다. 양측성으로 발생한 경우에서는 더 심하게 진행한 쪽은 먼저 시행하고 좀 더 경한 눈에 보존적인 치료를 시행하기도 하지만, 최근에는 항암 치료를 포함한 보존적 치료의 성과가 향상되면서 이들 치료를 시행하여 경과를 본 후 경과에 따라 안구적출술을 결정하는 방향도 고려되고 있다.<br />망막 모세포종은 혈행성 파종보다는 시신경을 따라 종양이 파급되는 경우가 많으므로 안구 적출술을 시행할 때는 반드시 수술 시 가능한 길게 시신경을 절단하는 것이 중요하다. 따라서 안구에 적어도 10mm 이상의 시신경이 붙어있도록 절단하는 것이 추천된다. 또한 출혈을 피할 목적으로 시신경을 지혈 겸자 등으로 잡거나 압착하는 행위는 피해야 하고, 수술 시 과도하게 안구를 조작하면 종양의 전이 및 확장을 유발할 수 있기 때문에 가능한 안구에 최소한의 조작을 가하여 적출하여야 한다. 시신경 절단 시 종양의 시신경 침범이 강력히 의심될 때에는 냉동 절편을 이용한 병리 검사를 시행하여 절단면에서의 종양 세포 유무를 확인하고 치료 범위를 결정해야 한다. | ||
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== 예후 (자연 경과) == | == 예후 (자연 경과) == | ||
선진국에서 생존율이 90% 이상임에도 불구하고 저개발 국가에서는 조기 진단과 치료의 기회가 낮아서 여전히 50% 이상의 사망률을 보인다는 점에서, 조기에 발견하여 적절한 치료를 시행하는 것이 중요하다는 것을 잘 보여준다. 그러나 치료 후 완치 판정을 받았던 환자들에서 나이가 들면서 골육종 등과 같이 치료가 어려운 이차 악성 조양이 발생한다는 점에서 지속적인 주의가 필요할 것으로 판단된다. | 선진국에서 생존율이 90% 이상임에도 불구하고 저개발 국가에서는 조기 진단과 치료의 기회가 낮아서 여전히 50% 이상의 사망률을 보인다는 점에서, 조기에 발견하여 적절한 치료를 시행하는 것이 중요하다는 것을 잘 보여준다. 그러나 치료 후 완치 판정을 받았던 환자들에서 나이가 들면서 골육종 등과 같이 치료가 어려운 이차 악성 조양이 발생한다는 점에서 지속적인 주의가 필요할 것으로 판단된다. | ||
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