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* 광범위 침윤 (diffuse infiltrating) 망막모세포종 : 종양의 형태를 이루지 않고 망막을 따라 광범위하게 침습되는 양상을 보이는 경우를 말하는데, 그 빈도가 매우 낮다. 망막 특유의 투명함이 없는 회색빛의 두꺼워진 망막 소견을 보이거나 표면을 따라 작은 결절이 관찰되는 정도로만 나타날 수 있다. | * 광범위 침윤 (diffuse infiltrating) 망막모세포종 : 종양의 형태를 이루지 않고 망막을 따라 광범위하게 침습되는 양상을 보이는 경우를 말하는데, 그 빈도가 매우 낮다. 망막 특유의 투명함이 없는 회색빛의 두꺼워진 망막 소견을 보이거나 표면을 따라 작은 결절이 관찰되는 정도로만 나타날 수 있다. | ||
== 자연 경과 == | == 자연 경과 == | ||
치료하지 않으면 안구 내에서 크기가 증가하여, 안구가 파열되고 결국 사망에 이르게 되는 치명적인 질환이다. 자연 호전과 관련한 보고도 있으나 이는 극히 드물다. 전이는 보통 진단 후 첫 12개월 이내에 확인되는 것으로 되어 있다. | 치료하지 않으면 안구 내에서 크기가 증가하여, 안구가 파열되고 결국 사망에 이르게 되는 치명적인 질환이다. 자연 호전과 관련한 보고도 있으나 이는 극히 드물다. 전이는 보통 진단 후 첫 12개월 이내에 확인되는 것으로 되어 있다. 미국에서 치료 후 생존율은 95% 잇아으로 보고되고 있으며, 국내 환자들의 치료 성적도 비슷한 정도로 보고된 바 있다. 하지만 안구 보존과 관련된 예후는 불량하여, 이는 첫 진단 시 질병의 중증도와 관련성이 높다. | ||
망막 모세포종은 전이가 가능한 악성 종양으로 시신경을 통해 중추 신경계로 전이되는 직접 침윤 또는 맥락막을 통한 공막 및 안와내 침범이 가장 흔한 전이의 경로이다<ref>Khelfaoui F et al. Histopathologic risk factors in RB : a retrospective study of 172 patients treated in a single institution. ''Cancer''. 1996 Mar 15;77(6):1206-13. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8635145/ 연결]</ref>. 또 다른 전이의 경로로 지주막하 공간을 통한 반대편 시신경으로 전이되거나, 뇌척수액을 통해 중추 신경계 전이가 이루어지기도 한다. 또한 혈행을 통한 폐, 뼈, 간, 뇌 등으로의 전이도 가능하며, 림프관을 통한 전이로 결막, 안검, 기타 안구 주변 조직으로도 전이가 되기도 한다<ref>Kim JW et al. Orbital recurrence of RB following enucleation. ''BJO''. 2009 Apr;93(4):463-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18757474/ 연결]</ref><ref>Leal-Leal CA et al. Survival in extra-orbital metastatic RB : treatment results. ''Clin Transl Oncol''. 2006 Jan;8(1):39-44. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16632438/ 연결]</ref>. 안와내 종양의 치료 성공율은 높은 편이지만, 안와를 벗어나 전이가 있는 경우에는 사망률이 50% 이상으로 보고되고 있다. 치료의 발전에도 불구하고, 중추신경계로 전이된 경우 예후는 극히 불량한 편이다<ref>Gündüz K et al. Metastatic RB clinical features, treatment, and prognosis. ''Ophthalmology''. 2006 Sep;113(9):1558-66. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16828510/ 연결]</ref>. | |||
== 안구 적출술 == | == 안구 적출술 == | ||
가장 근본적인 치료법으로 생존율 향상에 크게 공헌하였으며, 망막 모세포종을 근치할 수 있는 가장 좋은 방법이다. 하지만, 안구를 적출한다는 큰 단점 때문에 이를 대치할 수 있는 좋은 치료법의 개발이 필요하다. 일반적으로 안구 적출술은 망막 모세포종이 안구의 절반 이상을 차지하고 유리체 침범이 심한 경우나 전망막박리를 동반한 경우에 적용될 수 있다. 양측성으로 발생한 경우에서는 더 심하게 진행한 쪽은 먼저 시행하고 좀 더 경한 눈에 보존적인 치료를 시행하기도 하지만, 최근에는 항암 치료를 포함한 보존적 치료의 성과가 향상되면서 이들 치료를 시행하여 경과를 본 후 경과에 따라 안구적출술을 결정하는 방향도 고려되고 있다.<br />망막 모세포종은 혈행성 파종보다는 시신경을 따라 종양이 파급되는 경우가 많으므로 안구 적출술을 시행할 때는 반드시 수술 시 가능한 길게 시신경을 절단하는 것이 중요하다. 따라서 안구에 적어도 10mm 이상의 시신경이 붙어있도록 절단하는 것이 추천된다. 또한 출혈을 피할 목적으로 시신경을 지혈 겸자 등으로 잡거나 압착하는 행위는 피해야 하고, 수술 시 과도하게 안구를 조작하면 종양의 전이 및 확장을 유발할 수 있기 때문에 가능한 안구에 최소한의 조작을 가하여 적출하여야 한다. 시신경 절단 시 종양의 시신경 침범이 강력히 의심될 때에는 냉동 절편을 이용한 병리 검사를 시행하여 절단면에서의 종양 세포 유무를 확인하고 치료 범위를 결정해야 한다. | 가장 근본적인 치료법으로 생존율 향상에 크게 공헌하였으며, 망막 모세포종을 근치할 수 있는 가장 좋은 방법이다. 하지만, 안구를 적출한다는 큰 단점 때문에 이를 대치할 수 있는 좋은 치료법의 개발이 필요하다. 일반적으로 안구 적출술은 망막 모세포종이 안구의 절반 이상을 차지하고 유리체 침범이 심한 경우나 전망막박리를 동반한 경우에 적용될 수 있다. 양측성으로 발생한 경우에서는 더 심하게 진행한 쪽은 먼저 시행하고 좀 더 경한 눈에 보존적인 치료를 시행하기도 하지만, 최근에는 항암 치료를 포함한 보존적 치료의 성과가 향상되면서 이들 치료를 시행하여 경과를 본 후 경과에 따라 안구적출술을 결정하는 방향도 고려되고 있다.<br />망막 모세포종은 혈행성 파종보다는 시신경을 따라 종양이 파급되는 경우가 많으므로 안구 적출술을 시행할 때는 반드시 수술 시 가능한 길게 시신경을 절단하는 것이 중요하다. 따라서 안구에 적어도 10mm 이상의 시신경이 붙어있도록 절단하는 것이 추천된다. 또한 출혈을 피할 목적으로 시신경을 지혈 겸자 등으로 잡거나 압착하는 행위는 피해야 하고, 수술 시 과도하게 안구를 조작하면 종양의 전이 및 확장을 유발할 수 있기 때문에 가능한 안구에 최소한의 조작을 가하여 적출하여야 한다. 시신경 절단 시 종양의 시신경 침범이 강력히 의심될 때에는 냉동 절편을 이용한 병리 검사를 시행하여 절단면에서의 종양 세포 유무를 확인하고 치료 범위를 결정해야 한다. | ||