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뱀모양 맥락막염: 두 판 사이의 차이
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'''뱀모양 맥락막염 (serpiginous choroiditis; SC)'''{{망막}} 은 | '''뱀모양 맥락막염 (serpiginous choroiditis; SC)'''{{망막}} 은 진행하는 맥락막 과 망막색소상피층의 만성 염증 질환이다. 재발을 잘 하며 반수 이상에서 양안을 침범하나 비대칭적으로 침범하는 경우가 많다. | ||
== 역학 == | == 역학 == | ||
예전에는 주로 백인들에서 보고되었으나 현재 | 비교적 드문 질환이며 유병률은 연구에 따라 전체 포도막 염 환자의 약 0.2~5.0% 까지 보고되고 있다4. 예전에는 주로 백인들에서 보고되었으나 최근에는 인도와 같은 남동 아시아 지역에서의 역학 연구들이 주로 발표되고 있다5. 현재 인종 간의 차이는 없는 것으로 알려져 있으며, 청장 년,에서 주로 호발하며, 남자에서 빈도가 더 높은 것으로 알려져 있다. | ||
== 원인 == | |||
망막시세포 광수용체 단백질에 대한 자가 면역 반응으로 인한 폐쇄성 혈관염이 감별진단이 필요한 다른 흰점 증후 군 질환들보다 훨씬 파괴적인 임상양상을 보여주는 원인으로서 거론되고 있다6. 자가면역 기전 외에도 발생에 있어 감염성 질환의 역할에 대한 보고는 항상 있어 왔다. 그중 결핵균과의 연관성은 가장 많이 연구되었다. 여러 연구에서 환자들의 검체에서 결핵균의，DNA가 검출되 었으며 결핵균에 의한 자가 면역 T세포가 맥락막염의 발생에도 관여하는 것으로 생각되고 있다7,8. | |||
== 병태 생리 == | == 병태 생리 == | ||
기전은 아직 명확히 밝혀지지 않았으나 결핵과 같은 감염이나 자가면역 과정이 병의 발생과 진행에 관여하는 것으로 생각된다. | 기전은 아직 명확히 밝혀지지 않았으나 결핵과 같은 감염이나 자가면역 과정이 병의 발생과 진행에 관여하는 것으로 생각된다. | ||
== 증상 == | == 증상 == | ||
병의 이환 시기에 따라 다양한 증상을 호소할 수 있다. 황반부를 침범하기 전까지는 증상을 못 느끼는 경우도 있으며, 증상으로는 중심시력 감소나 비문증, 그리고 변형시 등을 호소한다. 양안을 침범하는 경우가 많으나 증상의 시작은 단안에서 시작하는 경우가 많다. | |||
== | == 검사 소견 == | ||
전안부의 염증 소견은 동반되지 않으나 | * 안저 : 전안부의 염증 소견은 동반되지 않으나 유리체내 세포들이 발견되기도 한다. 활동기에 나타나는 가장 흔한 안저 소견은 시신경 주위를 둘러 황반부를 향하여 손가락 모양으로 구불구불하게 연장되는 회백색의 경계가 명확하지 않은 병변이다. 그 외에도 황반부만을 침범하는 병변이나 드물게 여러 개의 병변들이 망막 주변부에 위치하는 경우도 있다9. | ||
* AF : 활동기에는 경계가 불분명한 과형광이 나타나며 활동기를 지나면서 병변의 경계 부분에서부터 과형광이 감소하기 시작한다10. 병변의 크기는 ICGA에서 나타나는 병변과 일치하지 않는 경우도 있다11. | |||
* | * FA : 활동성을 판단하는데 도움을 줄 수 있다. 초기에는 저형광이며 후기에는 활동성 병변의 경계가 과형광으로 염색된다. 비활동성 병변은 비침 과형광을 나타낸다12. | ||
* FA : 활동성을 판단하는데 도움을 줄 수 있다. 초기에는 저형광이며 후기에는 활동성 병변의 경계가 과형광으로 염색된다. 비활동성 병변은 비침 과형광을 | * ICGA : 초기에는 크기와 경계가 불분명한 병변들이 저형광으로 보이고 후기까지 저형광이 지속된다. 병변들의 크기나 범위는 안저 소견보다 더 심할 수 있다. 병변들의 활동성을 판단하는 데 도움이 될 수 있는데, ICGA에서는 회복기에 안저 사진이나 형광안저촬영 소견보다 더 일찍 병변들이 감소되는 소견이 나타난다. | ||
* ICGA : 초기에는 크기와 경계가 불분명한 병변들이 | * OCT : 다른 진단 방법 들과 함께 부수적으로 행해질 수 있다. 활동성병변은 외망 막층의 과반사 소견을 보이다가 시간이 지나면서 RPE 층과 시세포층의 위축 소견을 보인다. 그외에도 낭포 황반 부종이나 맥락막 신생혈관 등의 진단, 치료, 경과 관찰에 쓰일 수 있다. | ||
== 감별 진단 == | |||
* [[급성 후부 다발성 판모양 색소상피증|APMPPE]] : APMPPE는 병변 모양이 난원형에서 불규 칙한원형이며 병변들이 서로분리되어 있다. 병변은 안저 전체에 임의로 분포한다. 많은 경우 2주 이내에 저절로 좋 아지며, 망막색소상피의 변화는 관찰되나 심각한 맥락막 위축은 드물다. 또한 재발을 잘 하지 않고 영구적 시력손실이 흔하지 않다. 주로 젊은 사람들에서 이환되며 약 1/3에서 상기도 감염의 병력이 발견된다. | |||
그 외에 감별 질환들로는 결핵, 히스토플라스마증, [[톡소플라즈마증]], 헤르페스 바이러스, 매독 등 감염에 의한 망막맥락막염이나 [[사르코이드증]], 림프종 과 같은 전신 질환, 마지막으로 나이관련 황반변성이나 혈 관줄무늬 망막병증]] 등이 있다. | |||
== 비수술적 치료 == | == 비수술적 치료 == | ||
급성기에는 전신적인 스테로이드나 면역 억제제의 투여가 필요한 경우가 많다. 면역 억제제의 사용이 재발을 낮추는데 도움이 된다는 연구가 있으나, 아직 면역억제제 사용에 대한 적응증이나 지침은 확립되지 않았다. 황반부의 [[맥락막 신생혈관]]이 시력 상실의 흔한 원인이며, 항혈관내피 성장인자 약제를 유리체강으로 주사한다. | 급성기에는 전신적인 스테로이드나 면역 억제제의 투여가 필요한 경우가 많다. 면역 억제제의 사용이 재발을 낮추는데 도움이 된다는 연구가 있으나, 아직 면역억제제 사용에 대한 적응증이나 지침은 확립되지 않았다. 황반부의 [[맥락막 신생혈관]]이 시력 상실의 흔한 원인이며, 항혈관내피 성장인자 약제를 유리체강으로 주사한다. | ||