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일스병 (원본 보기)

2021년 9월 26일 (일) 00:42 판

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 '''일스병 (Eales disease)'''{{망막}} 은 주로 주변부 망막을 침범하는 특발성의 망막 혈관염으로 인한 폐쇄성 혈관병증을 특징으로 하는 질환이다.
+== 역사 ==
+Eales라는 병명은 안과의사인 Henrry Eales의 이름을 따서 붙여졌는데, 1880년 젊은 남자에서 발생하는 비출혈 (epistaxis) 과 변비를 동반한 반복성 유리체 출혈에 대하여 기술하였으며1 이를 primary recurrent retinal hemorrhage 로 명명하였다. 이후 새로 개발된 직상 검안경으로 이상 망막 정맥과 주변부 망막에서 모세혈관이 없는 지역을 기술하였으나 출혈에 선행하거나 동반하는 신생 혈관이나 염증을 관찰하지는 못했다2.
+년 Wadsworth는 이 병이 염증 및 혈관 신생과 관련이 있다고 기술하였으며3 이후 수많은 저자들이 일스병이라는 이름하에 망막 혈관염의 유무에 따라 망막주위 정맥염과 특발성 반복 유리체 출혈로 구분하였다. 반면 Duke-Elder는 대부분의 특발성 출혈이 사르코이드증, [[전신 홍반 루프스]], 당뇨, 겸상 적혈구 빈혈증, 교원질 혈관병과 같은 원인에 의해 일어난다고 하였다 4 하지만 이런 원인들이 없음에도 불구하고 특발성 주변부 망막 비관류와 망막주위 혈관염을 가진 환자들을 볼 수 있다. 현재 많은 연구자 들이 일스병이 특징적인 안저 소견과 FA 소견을 갖는 하나의 질환이 라는 것에 의견을 같01 하고 있다.5 또한 이전에는 망막 소정맥의 이상만을 강조하는 '망막정맥주위염'이라고 불려왔지만6 현재는 소동맥과 소정맥을 모두 침범하는 것으로 알려져 있다.7
 == 역학 ==
-일스병은 북미에서는 드물지만 인도, 파키스탄, 아프가니스탄 등 중앙 아시아에서는 비교적 흔한 질환이다. <span style='color:blue;'>20~30대의 젊고 건강한 성인</span>에서 나타나고 대부분의 연구에서 <span style='color:blue;'>남자에서 호발</span>하는 것으로 보고되고 있으나 Murphy 등은 미국에서 55명의 환자를 대상으로 한 조사에서 남녀간의 차이가 없다고 보고하였다. 많은 경우 단안에서 증상을 보이지만 FA 상 반대편 눈에도 혈관초, 주변부 망막 비관류와 같은 변화를 볼 수 있는 경우가 많아서 <span style='color:blue;'>결국 환자의 50~90%에서 양안이 침범</span>된다.
+일스병은8 북미에서는 드물지만 인도, 파키스탄, 아프가니스탄 등 중앙 아시아에서는 비교적 흔한 질환이다. <span style='color:blue;'>20~30대의 젊고 건강한 성인</span>에서 나타나고 대부분의 연구에서 <span style='color:blue;'>남자에서 호발</span>하는 것으로 보고되고 있으나 Murphy 등은 미국에서 55명의 환자를 대상으로 한 조사에서 남녀간의 차이가 없다고 보고하였다. 많은 경우 단안에서 증상을 보이지만 FA 상 반대편 눈에도 혈관초, 주변부 망막 비관류와 같은 변화를 볼 수 있는 경우가 많아서 <span style='color:blue;'>결국 환자의 50~90%에서 양안이 침범</span>된다.
 == 원인 ==
 과거 많은 연구에서 결핵과의 연관성을 강조해 왔으나 tuberculin 단백에 대한 양성 반응이 정상보다 높은 빈도를 보인다는 것 외에는 결핵균에 의한 눈이나 망막의 감염과 관련된 변화를 증명하지는 못하였다. 따라서 직접 감염보다는 <span style='color:blue;'>tuberculin 단백에 대한 면역 매개 과민반응</span>으로 믿고 있다. Rennie 등은 일스병 환자 32명 중 48%에서 결핵을 앓았거나 노출된 경험이 있다고 보고하였다. 또한 PCR을 이용하여 일스병 환자의 유리체와 망막앞막에서 결핵균 검출이 유의하게 높다는 연구 결과도 보고되었다. 일스병 환자의 혈청 단백질 전기영동검사에서는 α-globulin 증가와 알부민 감소가 보고되었으며, α-1 acid glycoprotein 등 몇몇의 독특한 단백질이 발견된 것으로 보아 외부 인자에 대한 변화된 면역 반응이 발병에 중요한 역할을 할 것이라는 가능성이 제기되고 있다. HLA DR3, A1, B8, B5(51)은 정상인에서는 발견되지 않는 반면, 대부분의 일스병 환자에서 나타난다. 또한 HLA DQ2, DR52, 그리고 Bw6도 높은 빈도로 발견된다.