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2021년 9월 26일 (일) 01:24 판

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 * 4b : [[홍채 신생혈관]], [[신생혈관 녹내장]], 시신경 위축
-== 증상 ==
+== 임상 소견 ==
-대개 비문증 또는 시력 감소와 같은 유리체 출혈에 의한 증상을 호소하지만 유리체 출혈이 없는 경우, 망막 혈관염에 의한 경한 시력 저하를 보이기도 한다.
+=== 염증 시기 ===
+안내 염증은 일스병의 초기 경과에서 흔히 나타난다. 혈관초 형성은 80% 이상의 환자에서 관찰되며 초형성의 정도는 혈관 양쪽의 가는 하얀 선에서부터 두꺼운 삼출성 초형 성까지 다양하게 나타난다. 가늘고 흰 선은 대개 연결되는 경향이 있는 반면, 두꺼운 삼출성 초형성은 구역으로 나타나는 경향이 있다. 혈관 초형성이 나타나는 영역은 FA에서 과형광을 보이며 혈관초 지역과 혈관 염색 지역 사이에 직접 연관은 없다. 또한 과형광의 정도와 염증정도와는 관계가 없다.
+Eales가 망막 정맥 변화를 발견한 이후, 많은 연구자들이 일스병홀 일차적으로 변성된 망막정맥에 의한 질병으로 기술해 왔다. Elliot 등은 '망막정맥주위염' 이라 하였으나, 최근 연구에서 소동맥과 소정맥 모두에서 초형성이 나타나고 Murphy 등은 소동맥과 소정맥의 초형성이 같은 빈도로 발생한다고 보고하였다. 따라서 이러한 소동맥의 침범으로 일스병은 망막혈관염 또는 혈관병증으로 여겨 지고 있다.
+이 시기에는 각막 침착물, 전방 세포와 방수 흐림, 유리체 세포 등이 관찰되기도 하나 앞포도막염이 흔하지는 않다. 하지만 심한 활동성 망막정맥주위염이 있을 때 과잉의 앞부 포도막영이 나타날 수 있으며 이 경우, 항상 비육아종 성이타. 전방축농은 일스병에서는 보이지 않으며 나타날 경우, [[베체트병]]을 의심해 볼 수 있다. 낭포 황반 부종은 심한 초형성을 보01는 눈에서 주로 나타난다. 황반 부종의 정확한 원인은 밝혀지지 않았으나 아마도 경도의 염증과 연관된 것으로 여겨진다.
+=== 비관류 시기 ===
+주변부 망막비관류는 모든 일스병 환자에서 나타난다. 비관류의 범위는 멀리 떨어진 주변부의 작은 영역에서부터 후극부까지 확장된 광범위한 비관류까지 다양하게 나타 난다. 이측 망막이 가장 흔히 침범되며 비관류 영역은 보 통 서로 융합하고 뒤쪽 관류망막과 명확히 구분된다. 광범 위한 비관류에도 불구하고 황반은 대개 보존되어 중심시 력은 유지된다. 하지만 혹 황반까지 비관류가 확대되는 경우, 시력은 20/400 이하로 감소하게 된다. 미세혈관이상 이 심한 경우，코우츠병의 안저 소견과 유사하게 보일 수 있으며 가늘고 흰 선은 폐색된 큰 혈관의 잔류(유령혈관) 를 나타내는 것으로 비관류 부위에서 자주 관찰된다.
+Elliot9 과 Spitznas10 등은 혈관 이상이 앞쪽 주변부 비관류 망막과 뒤쪽 관류 망막의 경계에 있다는 것을 증명하였다. 망막내 출혈이 침범된 지역에 처음으로 나타나며 폐색된 혈관 주위로 측부 순환 형성을 동반한 사행성 혈관이 뒤따라 나타나게 되고 경계 부위에 미세동맥류，동정맥 문합, 염주 정맥도 흔히 관찰된다. FA에서 이런 이상 부위는 조영증강으로 나타나며 폐색 혈관의 기부 (stump) 염색 (staining) 으로 나타난다.
+일스병 환자에서 [[망막 분지 정맥 폐쇄|BRVO]]가 일어나는데 혈관 폐쇄는 단독 또는 다수로 발생할 수 있다. 대개 한 사분면에만 국한되는 일차성 BRVO와는 달리 일스병에서는 폐쇄의 범위가 주변부 망막까지 광범위하게 침범될 수 있고 망막 정맥의 해부학적 분포나 수평 경선에 관계없이 발생한다.
+=== 혈관 신생 시기 ===
+망막비관류는 결국 신생혈관의 발생으로 이어진다. 80% 이상의 환자에서 신생혈관이 발생하는 것으로 알려져 있으며 시신경유두 (NVD) 나 망막의 어느 곳 (NVE) 에서도 나타날 수 있고 홍채의 혈관 신생도 보고된 바 있대그림 2). NVE는 대개 관류와 비관류 망막의 경계 부위에 발생하며 이런 비정상적인 혈 관에서 생긴 출혈이 시력저하의 가장 큰 원인이 된다. 망막허혈이 혈관신생을 자극하는 물질, 즉 혈관내피 성장인자 (VEGF) 를 생산한다. Perentes 등19은 일스병 환자의 눈에서 신생혈관 증식과 VEGF의 발현 사이에 매우 밀접한 연관이 있음을 증명하였다. 신생혈관은 섬유 성분이 풍부하여 심한 망막과 유리체 증식을 일으키고 섬유혈관막에서 기인한 전후 견인이 견인 망막 박리의 위험성을 증가시킨다. Badrinath 등20은 일 병의 합병증으로 유리수술을 시행한 환자의 83% 에서 다수의 섬유성과 섬유혈관성 유리체-망막 유착이 있음을 발견하였다.
 == 감별 진단 ==
 특발성의 질환이므로 원인을 알 수 있는 다른 망막 혈관병증과 감별해야 한다. 당뇨병, 겸상 적혈구 빈혈증, 사르코이드증, 전신 홍반 루푸스와 같은 전신 질환에서도 망막염증, 비관류, 혈관신생이 발생하므로 자세한 병력 청취와 적절한 검사로 감별해야 한다. 그리고 [[망막 분지 정맥 폐쇄]], [[망막 중심 정맥 폐쇄]], [[코우츠병]], [[중간 포도막염]] 등과 같은 안질환과도 감별해야 한다.