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베체트병: 두 판 사이의 차이
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* 의심형 (suspect form) : 눈 증상을 제외한 2가지 주된 기준 증상이 발현될 때 | * 의심형 (suspect form) : 눈 증상을 제외한 2가지 주된 기준 증상이 발현될 때 | ||
* 가능형 (possible form) : 한 가지 주된 증상만 발현될 때 | * 가능형 (possible form) : 한 가지 주된 증상만 발현될 때 | ||
== 임상 양상 == | |||
눈 이외의 증상이 눈 증상이 발현되기 전에 나타나는 경우가 많다. 가장 흔한 첫 증상은 구강과 외음부 궤양이다. 구강 아프타 궤양은 90~100%의 환자에서 나타나고, 외음부 궤양은 60-80%, 피부 증상은 41~94%, 관절염 증상은 47~69%, 피부 과민성 반응 검사 양성 반응은 19~53%, 위장관 증상은 3~30%, 신경 증상은 8~31 % 에서 발생한다. 악화와 호전이 반복되는 경과를 보이는 것이 특징01고, 불행히도 그 기간과 횟수는 예측할 수가 없다. 재발되는 경우，증상 사이의 기간은 평균 니개 월이지만 짧게는 1주부터 길게는 2년 정도일 수도 있다. | |||
=== 눈 이외의 증상 === | |||
구강 아프타 궤양 (aphthous ulcer) 은 베체트병에서 가장 흔 한 증상으로 거의 모든 환자에서 볼 수 있다. 정상 사람들 에서도 아프타 궤양이 생길 수 있지만, 베체트병 환자에서는 군집하여 생기고, 구강내 어느 위치에서나 생긴다는 것 이 차이점이다. 보통 일주일에서 10일 정도 있다가 반흔을 남기지 않고 소멸된다. 피부에는 통증을 동반하는 재발성 흥반 결절 (erythema nodosum) 이 경골위 피부 뿐만 아니라 얼굴, 목, 엉덩이 등에 발생할 수 있다. 보통 수주 후에 반흔을 남기지 않고 사라지지만, 색소 반흔을 남기기도 한다. 표재성 혈전 정맥염이 상지 또는 하지에 발생할 수 있고, 얼굴이나 가슴 부분에 여드름이나 모낭염이 발생하기도 한다. 외음부 궤양은 통증이 없을 수 있고, 심하게 발생할 수도 있다. 만약 궤양이 심하면 반흔을 남길 수 있고，피부 검사에서 흔적이 발견되기도 한다. 혈관염은 모든 크기의 혈관에서 발생하는데, 다리에 생기는 혈전 정맥염이 가장 흔하다. 또 동맥 폐쇄, 정맥 폐쇄, 동맥류, 정맥류와 같은 혈관 이상이 발생한다. 신경을 침범한 경우에는 6, 7번 뇌신경 마비가 일어날 수 있다. 신경 베체트병은 주로 운동 신경 쪽의 이상이 오고, 정신 이상도 발생 할 수 있다. 기타 부고환염, 위장관 궤양, 관절염 등이 올 수 있다. | |||
=== 눈 증상 === | |||
눈 증상은 보통 베체트병 발병 후 2-4년이 지나서 증상이 나타난다. 베체트병 환자의 약 70%에서 눈 증상이 발견되고, 80%는 양안에 발생한다. 20%의 환자에서는 눈 증상이 첫 증상으로 발생하는데, 일반적으로 첫 발병 시에는 앞포도막염이고 단안인 경우가 많으나, 그 후 계속 재발하면서 점차 뒤포도막염이 일어나고, 양안에 발생 한다. 앞포도막염만 있는지 아니면 뒤포도막염 또는 전체 포도막염이 발생하였는지를 아는 것은 치료 결정과 예후 판단에 중요하다. 사실 눈 베체트병의 대부분은 결국 전체 포도막염 양상을 보인다. 눈 베체트병에서 가장 흔한 증상은 앞포도막염이고, 흔히 전방 축농을 동반하는데, 스테로이드 치료가 도입된 후에는 환자들의 1/3 이하에서만 발견 되고 있다. 앞포도막염은 자연적으로 소멸될 수도 있지만, 심하면 홍채 유착, 동공 차단 녹내장이 일어나기도 한다. | |||
후안부에서는 망막 혈관염, 신생혈관, 망막 부종，망막 혈관 폐쇄, 망막 괴사가 발생한다. 망막 침윤과 출혈，유리체 혼탁을 동반한 망막 정맥 폐쇄 등이 비교적 특징적인 안저 소견이다. 앞포도막염은 심하지 않아도 뒤포도막염이 있을 수 있기 때문에，눈 베체트병이 의심되는 환자들은 안저 검사를 하는 것이 바람직하다. 눈 베체트병에서 시력 예후와 연관된 가장 중요한 병변의 하나가 폐쇄성 망막 혈관염이다. 만약 망막 혈관염이 반복되면 망막 허혈이 발생하고, 출혈과 삼출 변화가 지속되어，이차적으로 혈관주위에 섬유성 반응이 발생한다. 더 진행하면, 구조 변화와 염증성 녹내장으로 결국 시신경 위축과 안구 위축이 발생 한다. 시력상실은 베체트병의 가장 심각한 합병증인데, 망막 혈관염을 동반한 포도막염은 환자의 약 25%에서 시력 상실을 일으키고, 치료를 안 받을 경우 평균 3.36년만에 시력을 잃게 된다 | |||
== 진단 기준 == | == 진단 기준 == | ||
=== 국제 연구회 (international study group) === | === 국제 연구회 (international study group) === | ||