편집
13,127
번
결절 맥락막 혈관병증: 두 판 사이의 차이
둘러보기로 이동
검색으로 이동
잔글
→검사 및 진단
잔글 (→임상 소견) |
잔글 (→검사 및 진단) |
||
| 9번째 줄: | 9번째 줄: | ||
[[맥락막 신생 혈관]]의 한 종류인지 아닌지 논란이 있다. 여러 병리조직학적 연구에서는 망막 아래와 부르크막 안의 섬유혈관 증식을 보고하였으며, 이를 근거로 결절 맥락막 혈과 신생으로 분류하고 삼출형 나이관련 황반변성의 한 형태로 보기도 한다. 이에 부합되게, 최근 SD-OCT에서 이상 혈관이 적어도 일부분은 부르크막 안에 위치한느 것으로 파악되며, 전방이나 수술 중 얻은 조직에서 VEGF가 증가한 점도 이런 추정을 뒷받침한다.<br />그러나 대부분의 병리조직학적 연구가 전형적인 급성기 병변을 대상으로 한 연구가 아니어서 한계가 있으며, 나이관련 황반변성에서 보이는 <span style='color:blue;'>브루크막의 선행 변화, 임상적으로는 연성 드루젠 등이 동반되지 않는 점</span>에서 차이를 보인다. 다른 병리학적 보고에서는 맥락막 세동맥의 동맥 경화와 동정맥 교차 부위에서 세정맥 확장을 관찰하였고, 이를 토대로 이 질환은 혈관 신생과는 별개이며, 맥락막 세정맥의 압박, 확장, 사행 그리고 혈류 정체에 따르는 변화로 보기도 한다. ICGA에서 맥락막내 과형광이 10% 정도 관찰된 점, SD-OCT에서 맥락막 두께가 증가한 것도 이런 추정을 뒷받침한다. | [[맥락막 신생 혈관]]의 한 종류인지 아닌지 논란이 있다. 여러 병리조직학적 연구에서는 망막 아래와 부르크막 안의 섬유혈관 증식을 보고하였으며, 이를 근거로 결절 맥락막 혈과 신생으로 분류하고 삼출형 나이관련 황반변성의 한 형태로 보기도 한다. 이에 부합되게, 최근 SD-OCT에서 이상 혈관이 적어도 일부분은 부르크막 안에 위치한느 것으로 파악되며, 전방이나 수술 중 얻은 조직에서 VEGF가 증가한 점도 이런 추정을 뒷받침한다.<br />그러나 대부분의 병리조직학적 연구가 전형적인 급성기 병변을 대상으로 한 연구가 아니어서 한계가 있으며, 나이관련 황반변성에서 보이는 <span style='color:blue;'>브루크막의 선행 변화, 임상적으로는 연성 드루젠 등이 동반되지 않는 점</span>에서 차이를 보인다. 다른 병리학적 보고에서는 맥락막 세동맥의 동맥 경화와 동정맥 교차 부위에서 세정맥 확장을 관찰하였고, 이를 토대로 이 질환은 혈관 신생과는 별개이며, 맥락막 세정맥의 압박, 확장, 사행 그리고 혈류 정체에 따르는 변화로 보기도 한다. ICGA에서 맥락막내 과형광이 10% 정도 관찰된 점, SD-OCT에서 맥락막 두께가 증가한 것도 이런 추정을 뒷받침한다. | ||
== | == 진단 == | ||
=== 안저 === | |||
신생혈관성 AMD에서 나타 나는 모든 증후를 보일 수 있다. 안저에서 결절 부위가 주황색으로 융기되어 관찰된다면 진단적 가치가 높다. | |||
=== FA === | |||
잠복 맥락막혈관신생과 매우 비슷 하지만, 어떤 치료도 받지 않은 증례에서는 활동성 결절을 제외하고는 누출이 거의 없는 경우가 많다. | |||
=== ICGA === | |||
이상혈관이 가장 잘 나타나며, 초기에 방사상 형태로 가지를 치는 선형의 혈관 (branching vascular network, BVN) 과 그 끝 부위의 확장된 결절 (polypoidal dilatation) 을 나타내는 원형의 과형광이 특징적이다. 하지만 BVN은 수직으로 주행한다면 파악되지 않을 수도 있다. 결절의 수나 크기, 형태는 다양하며, 한 가지에 한 개에 서부터 포도송이처럼 여러 개가 뭉쳐 있을 수 있다. 결절은 초기상에서는 다양한 내부 혈관 구조를 보이기 도하며, 후기 상에 균일한 과형광을 띤다.32 BVN 부위는 약하게 염색되어 과형광을 나타내며, 굵은 혈관은 색소가 빠져나가면서 중심부는 저형광을 보일 수도 있다 35 ICGA에서 미세혈관류 양상의 작은 과형광이 관찰될 때 이를 결절로 볼 지 판단하기 모호한 경우가 적지 않다. 크기가 작아도 선형 혈관의 끝에 원형의 과형광이 위치한다면 일단 PCV로 진단할수 있다. | |||
=== SD-OCT === | |||
결절과 BVN, 2가지 이상혈관 요소가 모두 융71된 RPE band와 브루크막의 외층을 나타내는 가는 반사 선(reflective line) 사이에 고반사물질로 관찰된다. 결절 부 위에서 RPE band는 거꾸로 된 V나 니자 모양으로 급격하게 융기(sharp peaked pigment epithelium detachment, PE이된다. 이러한 PED는 중심은 비어 있으면서 박리된 RPE band 뒷 면에 고반사물질이 붙어 있는(sub-RPE ring-like lesion) 특징적 모양을 보일 수 있다. BVN 부위에서 RPE band는 낮은 높 이로 울퉁불퉁하게 융기되어 있으며(double layer sign), 잠 복혈관신생 소견과 구분할 수 없다. 결에서의 누출로 크 기가큰 출혈, 삼출 PED를 30% 정도에서 일으키며, 결절은 삼출 PED의 경계 부위에 위치하는 경향이 있다. 이 때, 결 절은 박리된 망막색소상피 뒤면에 붙어 있는 고반사 물질 로 나타나고, 결절에 의한 PED와 누출에 의한 큰 PED가 연 이어 보◦I는 특징적인 RPE band 모습을 보인다(multilobular PED) (그림 2, 6). 이러한 OCT 소견과뚜끼워진 맥락막과 확 장된 할러혈관 등의 소견은 ICGA 검사 없이 PCV를 추정 하는 데 큰 도움이 된다. | |||
=== OCTA === | |||
PCV에서 BVN은 잘 파악할 수 있는 반면，결절은 그 안의 혈류 속도가 늦는 등의 이유로 ICGA에 비해 진단율이 떨어진다<ref>Kim JY et al. OCTA in patients with PCV. ''Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol''. 2016 Aug;254(8):1505-1510. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26617178/ 연결]</ref>. 향후 해상력이 향상되면 ICGA를 대치할 가능성이 있다<ref>Kim K et al. A Comparison Study of PCV Imaged with ICGA and SS OCTA. ''AJO''. 2020 Sep;217:240-251. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32445699/ 연결]</ref>. OCTA는 맥락막 비후 질환군에 속하는 PNV의 진단에 매우 유용하다. '맥락막 비후'에서 삼출 없이 OCT에서 RPE가 울퉁불퉁하게 들뜬 경우나 만성 맥락막 망막병증으로 보이는 증례의 상당수에서 혈관신생망을 발견 할 수 있다. PNV에서 결절이 발생하면서 PCV로 진행할 수 있다는 가설에 따른다면, OCTA에서 파악되는 PNV 혈관망 은 PCV의 BVN에 해당한다 볼 수 있다. | |||
== 감별 진단 == | == 감별 진단 == | ||
* [[맥락막 신생혈관]] : 이 질환의 특징인 결절이 ICGA에서 때로는 모호한 모양을 보이기 때문에 구분이 어려운 경우도 적지 않다. 이 질환의 빈도가 동양인에서 30~50%까지 다양하게 보고되고 있는 것도 이런 진단상의 어려움을 보여준다. 미세혈관류 양상의 과형광이 관찰될 때 이를 결절로 볼지 판단하기 어렵다. 또한, 전형적인 신생혈관도 ICGA에서 분지하는 선형의 이상 혈관과 함께 작은 과형광 반점이 동반되어 나타나기도 하므로, 과형광 반점이 관찰된다 | * [[맥락막 신생혈관]] : 이 질환의 특징인 결절이 ICGA에서 때로는 모호한 모양을 보이기 때문에 구분이 어려운 경우도 적지 않다. 이 질환의 빈도가 동양인에서 30~50%까지 다양하게 보고되고 있는 것도 이런 진단상의 어려움을 보여준다. 미세혈관류 양상의 과형광이 관찰될 때 이를 결절로 볼지 판단하기 어렵다. 또한, 전형적인 신생혈관도 ICGA에서 분지하는 선형의 이상 혈관과 함께 작은 과형광 반점이 동반되어 나타나기도 하므로, 과형광 반점이 관찰된다 | ||