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(새 문서: '''안면 화염 혈관종 (port sine stain, nevus flammeus)''' 은 출생 시부터 나타나 성인까지 지속되는 선천 혈관 병변으로, 삼차신경의 피부 분지를...) |
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== 역학 == | == 역학 == | ||
신생아 1,000명 중 3명에서 발생한다고 알려져 있다<ref>Jacobs AH et al. The incidence of birthmarks in the neonate. ''Pediatrics''. 1976 Aug;58(2):218-22. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/951136/ 연결]</ref>. 10-20%에서만 양측성으로 나타난다<ref>Dutkiewicz AS et al. A prospective study of risk for SWS in children with upper facial port-wine stain. ''J Am Acad Dermatol''. 2015 Mar;72(3):473-80. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25592619/ 연결]</ref>. | 신생아 1,000명 중 3명에서 발생한다고 알려져 있다<ref>Jacobs AH et al. The incidence of birthmarks in the neonate. ''Pediatrics''. 1976 Aug;58(2):218-22. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/951136/ 연결]</ref>. 10-20%에서만 양측성으로 나타난다<ref>Dutkiewicz AS et al. A prospective study of risk for SWS in children with upper facial port-wine stain. ''J Am Acad Dermatol''. 2015 Mar;72(3):473-80. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25592619/ 연결]</ref>. | ||
== 발생 기전 == | |||
정확한 발생 원인은 아직 규명되지 않았으나 피부 표재성 혈관총의 점진적인 확장에 의하여 발생하는 것으로 생각된다<ref>Khaier A et al. Periocular port wine stain : the great ormond street hospital experience. ''Ophthalmology''. 2011 Nov;118(11):2274-2278.e1. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21783256/ 연결]</ref><ref>Kanada KN et al. A prospective study of cutaneous findings in newborns in the US : correlation with race, ethnicity, and gestational status using updated classification and nomenclature. ''J Pediatr''. 2012 Aug;161(2):240-5. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22497908/ 연결]</ref>. | |||
== 임상 양상 == | == 임상 양상 == | ||
피부 병변만 단독으로 나타나는 경우가 대부분이나 일부에서는 안와내 혈관 이상, 맥락막 혈관종 혹은 연질뇌막 다발혈관종 등의 이상을 동반할 수 있다<ref>Ch'ng S et al. Facial port-wine stains : clinical stratification and risks of neuro-ocular involvement. ''J Plast Reconstr Aesthet Surg''. 2008 Aug;61(8):889-93. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17604243/ 연결]</ref><ref>Sullivan TJ et al. The ocular manifestations of the SWS. ''J Pediatr Ophthalmol Strabismus''. 1992 Nov-Dec;29(6):349-56. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1287171/ 연결]</ref>. 또한 약 20-40% 의 빈도로 피부 병변의 동측에 녹내장이 동반되는 것으로 보고되고 있다<ref>Kim MJ et al. Clinical presentation and the treatment of glaucoma in patients with a facial port-wine stain. ''JKOS'' 2017;58:1234-41. | 피부 병변만 단독으로 나타나는 경우가 대부분이나 일부에서는 안와내 혈관 이상, 맥락막 혈관종 혹은 연질뇌막 다발혈관종 등의 이상을 동반할 수 있다<ref>Ch'ng S et al. Facial port-wine stains : clinical stratification and risks of neuro-ocular involvement. ''J Plast Reconstr Aesthet Surg''. 2008 Aug;61(8):889-93. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17604243/ 연결]</ref><ref>Sullivan TJ et al. The ocular manifestations of the SWS. ''J Pediatr Ophthalmol Strabismus''. 1992 Nov-Dec;29(6):349-56. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1287171/ 연결]</ref>. 또한 약 20-40% 의 빈도로 피부 병변의 동측에 녹내장이 동반되는 것으로 보고되고 있다<ref>Kim MJ et al. Clinical presentation and the treatment of glaucoma in patients with a facial port-wine stain. ''JKOS'' 2017;58:1234-41.</ref><ref>Bayoumi NHL et al. Glaucoma in children with facial port wine stain. ''Eur J Ophthalmol''. 2020 Jan;30(1):168-174. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30563364/ 연결]</ref>. | ||
== 관련 증후군<ref>Mazereeuw-Hautier J et al. Bilateral facial capillary malformation a/w eye and brain abnormalities. ''Arch Dermatol''. 2006 Aug;142(8):994-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16924048/ 연결]</ref> == | == 관련 증후군<ref>Mazereeuw-Hautier J et al. Bilateral facial capillary malformation a/w eye and brain abnormalities. ''Arch Dermatol''. 2006 Aug;142(8):994-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16924048/ 연결]</ref> == | ||
* 클리펠-트레노우네이-웨버 증후군 (Klippel-Trenaunay-Weber syndrome) : 정맥혈관 기형, 안면 화염 혈관종, 비대칭적 편측 사지의 비후 등을 보인다. | * 클리펠-트레노우네이-웨버 증후군 (Klippel-Trenaunay-Weber syndrome) : 정맥혈관 기형, 안면 화염 혈관종, 비대칭적 편측 사지의 비후 등을 보인다. | ||