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== 발생 기전 == | == 발생 기전 == | ||
정확한 발생 원인은 아직 규명되지 않았으나 피부 표재성 혈관총의 점진적인 확장에 의하여 발생하는 것으로 생각된다<ref>Khaier A et al. Periocular port wine stain : the great ormond street hospital experience. ''Ophthalmology''. 2011 Nov;118(11):2274-2278.e1. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21783256/ 연결]</ref><ref>Kanada KN et al. A prospective study of cutaneous findings in newborns in the US : correlation with race, ethnicity, and gestational status using updated classification and nomenclature. ''J Pediatr''. 2012 Aug;161(2):240-5. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22497908/ 연결]</ref>. | 정확한 발생 원인은 아직 규명되지 않았으나 피부 표재성 혈관총의 점진적인 확장에 의하여 발생하는 것으로 생각된다<ref>Khaier A et al. Periocular port wine stain : the great ormond street hospital experience. ''Ophthalmology''. 2011 Nov;118(11):2274-2278.e1. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21783256/ 연결]</ref><ref>Kanada KN et al. A prospective study of cutaneous findings in newborns in the US : correlation with race, ethnicity, and gestational status using updated classification and nomenclature. ''J Pediatr''. 2012 Aug;161(2):240-5. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22497908/ 연결]</ref>. | ||
발생 원인에 대하여 여러 가설이 제기되고 있으며, 그중 한 가지 가설은 혈관 주위 자율신경의 결손에 동반되어 이차적으로 혈류의 이상 신경 지배가 발생하고 이에 따라 혈류 순환 조절에 이상이 생겨 점진적인 혈관 확장이 유발될 것이라는 것이다<ref>Smoller BR et al. Port-wine stains. A disease of altered neural modulation of blood vessels? ''Arch Dermatol''. 1986 Feb;122(2):177-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3511859/ 연결]</ref>. | |||
또 다른 가설은 뇌혈관 주변부의 일부 방사 정맥에 영향을 미치는 국소 정맥 이형성증에 의하여 이차적으로 혈관 확장성 변화 및 정맥압의 상승이 나타날 수 있다는 것이며<ref>Parsa CF. SWS : a unified pathophysiologic mechanism. ''Curr Treat Options Neurol''. 2008 Jan;10(1):47-54. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18325299/ 연결]</ref>, 이를 통해 일부 삼차신경 분지를 따르지 않는 안면 화염 혈관종 병변을 설명할 수 있고, 안면 화염 혈관종에 동반된 녹내장의 치료 자체가 쉽지 않은 것<ref>van Emelen C et al. Treatment of glaucoma in children with SWS. ''J Pediatr Ophthalmol Strabismus''. 2000 Jan-Feb;37(1):29-34. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10714693/ 연결]</ref><ref>Cibis GW et al. Glaucoma in SWS. ''Ophthalmology''. 1984 Sep;91(9):1061-71. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6493715/ 연결]</ref> 또한 설명할 수 있는 근거가 될 수 있다. | |||
== 임상 양상 == | == 임상 양상 == | ||
피부 병변만 단독으로 나타나는 경우가 대부분이나 일부에서는 안와내 혈관 이상, 맥락막 혈관종 혹은 연질뇌막 다발혈관종 등의 이상을 동반할 수 있다<ref>Ch'ng S et al. Facial port-wine stains : clinical stratification and risks of neuro-ocular involvement. ''J Plast Reconstr Aesthet Surg''. 2008 Aug;61(8):889-93. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17604243/ 연결]</ref><ref>Sullivan TJ et al. The ocular manifestations of the SWS. ''J Pediatr Ophthalmol Strabismus''. 1992 Nov-Dec;29(6):349-56. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1287171/ 연결]</ref>. 또한 약 20-40% 의 빈도로 피부 병변의 동측에 녹내장이 동반되는 것으로 보고되고 있다<ref>Kim MJ et al. Clinical presentation and the treatment of glaucoma in patients with a facial port-wine stain. ''JKOS'' 2017;58:1234-41.</ref><ref>Bayoumi NHL et al. Glaucoma in children with facial port wine stain. ''Eur J Ophthalmol''. 2020 Jan;30(1):168-174. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30563364/ 연결]</ref>. | 피부 병변만 단독으로 나타나는 경우가 대부분이나 일부에서는 안와내 혈관 이상, 맥락막 혈관종 혹은 연질뇌막 다발혈관종 등의 이상을 동반할 수 있다<ref>Ch'ng S et al. Facial port-wine stains : clinical stratification and risks of neuro-ocular involvement. ''J Plast Reconstr Aesthet Surg''. 2008 Aug;61(8):889-93. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17604243/ 연결]</ref><ref>Sullivan TJ et al. The ocular manifestations of the SWS. ''J Pediatr Ophthalmol Strabismus''. 1992 Nov-Dec;29(6):349-56. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1287171/ 연결]</ref>. 또한 약 20-40% 의 빈도로 피부 병변의 동측에 녹내장이 동반되는 것으로 보고되고 있다<ref>Kim MJ et al. Clinical presentation and the treatment of glaucoma in patients with a facial port-wine stain. ''JKOS'' 2017;58:1234-41.</ref><ref>Bayoumi NHL et al. Glaucoma in children with facial port wine stain. ''Eur J Ophthalmol''. 2020 Jan;30(1):168-174. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30563364/ 연결]</ref>. | ||