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또 다른 가설은 뇌혈관 주변부의 일부 방사 정맥에 영향을 미치는 국소 정맥 이형성증에 의하여 이차적으로 혈관 확장성 변화 및 정맥압의 상승이 나타날 수 있다는 것이며<ref>Parsa CF. SWS : a unified pathophysiologic mechanism. ''Curr Treat Options Neurol''. 2008 Jan;10(1):47-54. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18325299/ 연결]</ref>, 이를 통해 일부 삼차신경 분지를 따르지 않는 안면 화염 혈관종 병변을 설명할 수 있고, 안면 화염 혈관종에 동반된 녹내장의 치료 자체가 쉽지 않은 것<ref>van Emelen C et al. Treatment of glaucoma in children with SWS. ''J Pediatr Ophthalmol Strabismus''. 2000 Jan-Feb;37(1):29-34. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10714693/ 연결]</ref><ref>Cibis GW et al. Glaucoma in SWS. ''Ophthalmology''. 1984 Sep;91(9):1061-71. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6493715/ 연결]</ref> 또한 설명할 수 있는 근거가 될 수 있다. | 또 다른 가설은 뇌혈관 주변부의 일부 방사 정맥에 영향을 미치는 국소 정맥 이형성증에 의하여 이차적으로 혈관 확장성 변화 및 정맥압의 상승이 나타날 수 있다는 것이며<ref>Parsa CF. SWS : a unified pathophysiologic mechanism. ''Curr Treat Options Neurol''. 2008 Jan;10(1):47-54. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18325299/ 연결]</ref>, 이를 통해 일부 삼차신경 분지를 따르지 않는 안면 화염 혈관종 병변을 설명할 수 있고, 안면 화염 혈관종에 동반된 녹내장의 치료 자체가 쉽지 않은 것<ref>van Emelen C et al. Treatment of glaucoma in children with SWS. ''J Pediatr Ophthalmol Strabismus''. 2000 Jan-Feb;37(1):29-34. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10714693/ 연결]</ref><ref>Cibis GW et al. Glaucoma in SWS. ''Ophthalmology''. 1984 Sep;91(9):1061-71. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6493715/ 연결]</ref> 또한 설명할 수 있는 근거가 될 수 있다. | ||
== 임상 양상 == | == 임상 양상 == | ||
피부 병변만 단독으로 나타나는 경우가 대부분이나 일부에서는 안와내 혈관 이상, 맥락막 혈관종 혹은 연질뇌막 다발혈관종 등의 이상을 동반할 수 있다<ref>Ch'ng S et al. Facial port-wine stains : clinical stratification and risks of neuro-ocular involvement. ''J Plast Reconstr Aesthet Surg''. 2008 Aug;61(8):889-93. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17604243/ 연결]</ref><ref>Sullivan TJ et al. The ocular manifestations of the SWS. ''J Pediatr Ophthalmol Strabismus''. 1992 Nov-Dec;29(6):349-56. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1287171/ 연결]</ref>. | 피부 병변만 단독으로 나타나는 경우가 대부분이나 일부에서는 안와내 혈관 이상, 맥락막 혈관종 혹은 연질뇌막 다발혈관종 등의 이상을 동반할 수 있다<ref>Ch'ng S et al. Facial port-wine stains : clinical stratification and risks of neuro-ocular involvement. ''J Plast Reconstr Aesthet Surg''. 2008 Aug;61(8):889-93. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17604243/ 연결]</ref><ref>Sullivan TJ et al. The ocular manifestations of the SWS. ''J Pediatr Ophthalmol Strabismus''. 1992 Nov-Dec;29(6):349-56. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1287171/ 연결]</ref>. | ||
=== 녹내장 === | |||
문헌마다 다르지만 약 20-40% 의 빈도로 피부 병변의 동측에 녹내장이 동반되는 것으로 보고되고 있다<ref>Kim MJ et al. Clinical presentation and the treatment of glaucoma in patients with a facial port-wine stain. ''JKOS'' 2017;58:1234-41.</ref><ref>Bayoumi NHL et al. Glaucoma in children with facial port wine stain. ''Eur J Ophthalmol''. 2020 Jan;30(1):168-174. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30563364/ 연결]</ref>. 어느 시기에나 | |||
녹내장이 발생할 수 있으나 약 60%는 선천적으로 또는 만 2세 이전에 발생하며, 약 15%는 5~9세경에 발생한다고 알려져 있다<ref>Iwach AG et al. Analysis of surgical and medical management of glaucoma in SWS. ''Ophthalmology''. 1990 Jul;97(7):904-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2381705/ 연결]</ref>. | |||
== 관련 증후군<ref>Mazereeuw-Hautier J et al. Bilateral facial capillary malformation a/w eye and brain abnormalities. ''Arch Dermatol''. 2006 Aug;142(8):994-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16924048/ 연결]</ref> == | == 관련 증후군<ref>Mazereeuw-Hautier J et al. Bilateral facial capillary malformation a/w eye and brain abnormalities. ''Arch Dermatol''. 2006 Aug;142(8):994-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16924048/ 연결]</ref> == | ||
* 클리펠-트레노우네이-웨버 증후군 (Klippel-Trenaunay-Weber syndrome) : 정맥혈관 기형, 안면 화염 혈관종, 비대칭적 편측 사지의 비후 등을 보인다. | * 클리펠-트레노우네이-웨버 증후군 (Klippel-Trenaunay-Weber syndrome) : 정맥혈관 기형, 안면 화염 혈관종, 비대칭적 편측 사지의 비후 등을 보인다. |