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문헌마다 다르지만 약 20-40% 의 빈도로 피부 병변의 동측에 녹내장이 동반되는 것으로 보고되고 있다<ref>Kim MJ et al. Clinical presentation and the treatment of glaucoma in patients with a facial port-wine stain. ''JKOS'' 2017;58:1234-41.</ref><ref>Bayoumi NHL et al. Glaucoma in children with facial port wine stain. ''Eur J Ophthalmol''. 2020 Jan;30(1):168-174. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30563364/ 연결]</ref>. 어느 시기에나 | 문헌마다 다르지만 약 20-40% 의 빈도로 피부 병변의 동측에 녹내장이 동반되는 것으로 보고되고 있다<ref>Kim MJ et al. Clinical presentation and the treatment of glaucoma in patients with a facial port-wine stain. ''JKOS'' 2017;58:1234-41.</ref><ref>Bayoumi NHL et al. Glaucoma in children with facial port wine stain. ''Eur J Ophthalmol''. 2020 Jan;30(1):168-174. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30563364/ 연결]</ref>. 어느 시기에나 | ||
녹내장이 발생할 수 있으나 약 60%는 선천적으로 또는 만 2세 이전에 발생하며, 약 15%는 5~9세경에 발생한다고 알려져 있다<ref>Iwach AG et al. Analysis of surgical and medical management of glaucoma in SWS. ''Ophthalmology''. 1990 Jul;97(7):904-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2381705/ 연결]</ref>. | 녹내장이 발생할 수 있으나 약 60%는 선천적으로 또는 만 2세 이전에 발생하며, 약 15%는 5~9세경에 발생한다고 알려져 있다<ref>Iwach AG et al. Analysis of surgical and medical management of glaucoma in SWS. ''Ophthalmology''. 1990 Jul;97(7):904-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2381705/ 연결]</ref>. | ||
동반된 녹내장에서 안압 상승의 기전은 여러 가설로 제시되고 있으며, 선천성으로 발병하는 녹내장의 경우 전방각의 조직학적인 발달 이상으로 방수 흐름에 저항이 생기는 것으로 설명할 수 있으나, 성인형으로 발생하는 녹내장 환아에서는 이러한 이상이 경미하게 나타나 상공막 정맥압의 상승 등으로 설명하고 있다. 이에 더하여, Shirley 등은 스터지-웨버 증후군과 대다수의 안면 화염 혈관종 증례에서 원인이 되는 유전자 변이를 밝혔고, 이 변이는 혈관 벽의 내피세포에 영향을 미치는 것으로 알려져 있어, 녹내장을 동반한 안면 화염 혈관종 환아의 무증상 반대 눈에서도 녹내장의 위험인자에 대한 평가가 필요할 것으로 생각된다. | |||
== 관련 증후군<ref>Mazereeuw-Hautier J et al. Bilateral facial capillary malformation a/w eye and brain abnormalities. ''Arch Dermatol''. 2006 Aug;142(8):994-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16924048/ 연결]</ref> == | == 관련 증후군<ref>Mazereeuw-Hautier J et al. Bilateral facial capillary malformation a/w eye and brain abnormalities. ''Arch Dermatol''. 2006 Aug;142(8):994-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16924048/ 연결]</ref> == | ||
* 클리펠-트레노우네이-웨버 증후군 (Klippel-Trenaunay-Weber syndrome) : 정맥혈관 기형, 안면 화염 혈관종, 비대칭적 편측 사지의 비후 등을 보인다. | * 클리펠-트레노우네이-웨버 증후군 (Klippel-Trenaunay-Weber syndrome) : 정맥혈관 기형, 안면 화염 혈관종, 비대칭적 편측 사지의 비후 등을 보인다. | ||