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== 원인 == | == 원인 == | ||
알러지설, 자율신경계 이상설, 혈관 이상설, 면역유전계 이상설 등이 주장되었으나 확실하지 않다. 최근에는 CMV, H. pylori 혹은 VZV 등에 의한 감염의 가능성이 제기되고 있다. | 알러지설, 자율신경계 이상설, 혈관 이상설, 면역유전계 이상설 등이 주장되었으나 확실하지 않다. 최근에는 CMV, H. pylori 혹은 VZV 등에 의한 감염의 가능성이 제기되고 있다. | ||
== 병태생리 == | |||
PSS의 병태생리는 밝혀져 있지 않지만, 섬유주를 포함한 급성 포도막염 상태의 범주에 속하는 것으로 보인다. | |||
=== CMV 감염 === | |||
전방의 CMV 감염과 함께, 가능한 안압 상승의 기전은 다음과 같다. | |||
* 섬유주염 | |||
* 만성 염증 세포와 색소로 인한 포도막 유출 폐쇄 | |||
* 결과적인 [[주변 홍채앞 유착]]과 이차 폐쇄각 녹내장의 발생 | |||
26~52%의 PSS 환자는 방수에서 CMV DNA를 보인다. 초기 감염의 부위는 명확하지 않으나, 홍채, 섬유주, 각막 내피세포 등이 가능하다. | |||
=== HLA === | |||
중국 인구에서, HLA 다형성이 PSS와 관련 있었다<ref>Huang X et al. The genetic contribution of HLA-E*01:03 and HLA-E*01:03-G*01:01 to PSS in southern Chinese. ''Ann Transl Med''. 2019 Dec;7(23):749. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32042765/ 연결]</ref>. PSS 환자에서 전통적 그리고 비전통적 HLA 모두의 다형성이 관찰되었다<ref>Zhao J et al. HLA-B and -C Loci a/w PSS in a Southern Chinese Population. ''PLoS One''. 2015 Jul 10;10(7):e0132179. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26161794/ 연결]</ref>. | |||
== 임상 소견 == | == 임상 소견 == | ||
급격한 안압 상승이 있으나 홍채뒤 유착은 거의 없다. 양안성으로 나타나거나 병의 증상이 심하면 맥락망막염과 감별하기 위하여 주변 안저를 관찰해야 한다. 급성 발작시 안압이 40~60 mmHg까지 올라가는 경우가 많으며, 각막 부종으로 시력이 약간 이상한 것 같고 전등빛을 주시할 때 달무리가 보인다는 것이 초기 증상일 수도 있다. 발작 시 전방각은 열려있으며 발작은 수 시간에서 수 주까지 간다. 발작시나 안압이 정상화된 후에도 자주 전방내 세포와 방수 흐림이 보이거나 수개의 각각 떨어져 있는 각막 후면 침착물이 나타난다. 그러나 발작 후 2~3일이 지나도록 각막 침착물이 나타나지 않는 경우도 있다. 방수유출률은 저하되나 발작이 끝나면 정상으로 되며, 방수유출률의 영구적인 변화는 거의 없다고 한다. 홍채 이색증이 약 40%에서 발견되며 일부 환자에서는 원발 개방각 녹내장을 동반한다고 한다. | 급격한 안압 상승이 있으나 홍채뒤 유착은 거의 없다. 양안성으로 나타나거나 병의 증상이 심하면 맥락망막염과 감별하기 위하여 주변 안저를 관찰해야 한다. 급성 발작시 안압이 40~60 mmHg까지 올라가는 경우가 많으며, 각막 부종으로 시력이 약간 이상한 것 같고 전등빛을 주시할 때 달무리가 보인다는 것이 초기 증상일 수도 있다. 발작 시 전방각은 열려있으며 발작은 수 시간에서 수 주까지 간다. 발작시나 안압이 정상화된 후에도 자주 전방내 세포와 방수 흐림이 보이거나 수개의 각각 떨어져 있는 각막 후면 침착물이 나타난다. 그러나 발작 후 2~3일이 지나도록 각막 침착물이 나타나지 않는 경우도 있다. 방수유출률은 저하되나 발작이 끝나면 정상으로 되며, 방수유출률의 영구적인 변화는 거의 없다고 한다. 홍채 이색증이 약 40%에서 발견되며 일부 환자에서는 원발 개방각 녹내장을 동반한다고 한다. | ||