선천 색소상피 비대증: 두 판 사이의 차이

선천 색소상피 비대증 (원본 보기)

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-'''선천 색소상피 비대증 (congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium; CHRPE)'''{{망막}}
+'''선천 색소상피 비대증 (congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium; CHRPE)'''{{망막}}<ref>Buettner H. Congenital hypertrophy of the RPE. ''AJO''. 1975 Feb;79(2):177-89. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1115190/ 연결]</ref>
 == 분류 ==
-* 전형적 형태 : 독립적으로 나타남, 정상인에서도 볼 수 있다<ref>Buettner H. Congenital hypertrophy of the RPE. ''AJO''. 1975 Feb;79(2):177-89. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1115190/ 연결]</ref>.
+=== 전형적 형태 (단독) ===
-* 비전형적 형태 : 다발성으로 나타남
+선천적으로 여겨지나 증상이 없고, 중간 주변부 또는 주변부에 위치하는 경우가 많아 진단되는 중간 나이는 45세로 늦다. 명확한 경계의 납작하거나 다소 융기된 병변으로 대개 검게 색소 침착된 병변이나, 12%에서는 탈색소 병변으로 나타난다. 색소 침착된 경우의 43%에서는 탈색소된 공동 (lacunae) 이 관찰되며, 대부분 경계 부위에 탈색소된 반원 (halo) 이 관찰된다. 74~83% 정도의 단독 CHRPE 병변은 약간의 크기 증가를 보인다<ref>Shields CL et al. Solitary CHRPE : clinical features and frequency of enlargement in 330 patients. ''Ophthalmology''. 2003 Oct;110(10):1968-76. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14522773/ 연결]</ref>.
-== 임상 소견 ==
+=== 비전형적 형태 (다발성) ===
-주로 주변부 망막에 평편하거나 다소 융기된, 명확한 경계의 병변으로 관찰되며, 대부분은 주로 색소가 침착된 형태이나 12% 정도에서는 탈색소된 형태도 있다. 색소가 침착된 형태에서는 43%에서 탈색소된 공동(lacunae)이 보이며, 많은 경우에 경계 부위에는 전형적인 탈색소 반원(halo)이 동반된다. 다발성으로 나타나는 비전형적 형태의 경우 집단적, 다발성으로 잘 경계 지워진 색소 침착 소견이 보여서, 'bear  tracks' 라고도 불린다. 가족성 대장임과 관련된 가족대 장용종증 혹은 [[가드너 증후군]] (Gardner syndrome) 과 관련해 나타나는 경우, 다발성의 작은 색소침착 벙변들이 양안에 나타나고 병변의 모양괴 분포가 더욱 불규칙적인 양상을 보여 전형적인 형태와는 차이가 난다.
+'bear tracks' 라고도 불리며, 각각의 병변은 대개 단독 CHRPE보다 크기가 작고 공동이나 반원이 없으며 구역적 분포를 보이는 경우가 많다. 시기능은 정상이며, 안정적인 병변으로 단순 경과 관찰만이 필요하다.
+== 감별 진단 ==
+* [[맥락막 모반]]
+* [[맥락막 흑색종]]
+== 경과 ==
+일반적으로 예후는 매우 좋아서 대부분은 단순 경과 관찰만이 요구된다. 드물게 1% 정도에서 CHRPE 병변 내 결절 성장을 보이는 경우가 있는데, 삼출물과 망막하액 등이 동반된다면 치료가 필요할 수 있다. 또한, 매우 드물지만 탈색소 결절 성장을 보인 환자에서 악성 종양이 진단된 증례 보고도 있다.
 {{참고}}