또아리모양 각막병증: 두 판 사이의 차이

또아리모양 각막병증 (원본 보기)

2022년 3월 13일 (일) 08:35 판

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-또아리모양 각막병증 (vortex keratopathy) 은 축적된 지질의 양에 비례하여 나타나고 신기능의 손상 가능성을 시사한다.
+'''또아리모양 각막병증 (vortex keratopathy)'''{{각막}} 은 회백색 또는 금갈색의 침전물이 각막 상피에 침착되어 소용돌이 모양 (whorl-like) 의 각막 혼탁을 일으키는 질환이다12.
 == 원인 ==
-* chloroquine
+=== 아미오다론 (amiodarone) ===
-* amiodarone
-* tamoxifen : 보통 유방암 치료에 사용되는 여성 호르몬 길항제이다. 하루에 180~200mg의 고농도 치료 시 각막병증과 망막병증이 동반될 수 있으며, 저농도 치료에서도 각막병증, 망막병증, 시신경염과 같은 안구 독성이 유발될 수 있다. 전향적 연구에서 하루에 20mg을 복용한 65명의 환자 중 7명(10.8%)에서 가역적인 나이테 각막염이, 3명에서 색소 망막병증이 나타났다.
-== 병태 생리 ==
-전신 약물들이 지질의 리소좀 내 축적을 유발하여 발생한다.
-== 아미오다론 (amiodarone) ==
 항부정맥제로, 또아리모양 각막병증을 잘 유발한다. 나이테 각막은 하루 200~1,400mg을 복용하는 환자 중 69~100% 에서 관찰할 수 있다. 복용 시작 6일(1,000mg/day) 후 발생했다는 보고가 있지만, 보통 수 주에서 수개월 후에 발생한다. 각막 침착물은 전형적으로 양안에 특징적인 대칭으로 나타나는데, 이는 복용량과 기간에 비례한다.
 # 초기 단계 (1기) 에는 갈색의 점 모양 혼탁들이 아래쪽 동공 가장자리에서 바닥세포에 침착된다.
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 전자 현미경으로 관찰해보면 각막상피 바닥세포에 지질을 함유한 리소좀 내 봉입체를 볼 수 있고, 결막은 정상 소견이다. [[동일 초점 현미경]]으로 관찰하면 기질 전반부에서 상피 침착물과 유사한 미세 침착물이 보이며, 기질 세포의 밀도가 감소되어 있고 신경 섬유는 불규칙하다. 하루 200mg 미만의 저용량을 복용하면 제한적으로 진행이 늦어진다. 3기 각막병증은 하루 400mg 이상 1년 이상 복용 시에 발생한다. 각막 침착물로 인해 달무리 현상 등을 느낄 수 있지만 시력 저하는 드물다. 또아리모양 각막병증이 관찰된다고 해도 약물 복용을 중단할 필요는 없으며, 중단 시 3~20개월 안에 사라진다.
+=== 타목시펜 (tamoxifen) ===
+보통 유방암 치료에 사용되는 여성 호르몬 길항제이다. 하루에 180~200mg의 고농도 치료 시 각막병증과 망막병증이 동반될 수 있으며, 저농도 치료에서도 각막병증, 망막병증, 시신경염과 같은 안구 독성이 유발될 수 있다. 전향적 연구에서 하루에 20mg을 복용한 65명의 환자 중 7명(10.8%)에서 가역적인 나이테 각막염이, 3명에서 색소 망막병증이 나타났다.
+=== 기타 ===
+* [[파브리병]]
+* chloroquine
+* 인도메타신 (indomethacin)
+* 반데타닙 (vandetanib)
+== 기전 ==
+양극성의 약제들은 세포의 리소좀 내에 축적되어 세포 봉입체를 생성하게 되고, 침전물이 포함된 윤부의 각막 상피세포들이 각막 중심부로 이동하게 되면서 윤생 각막병증의 특징적인 구심성의 소용돌이 모양의 각막 혼탁을 형성하게 된다<ref>Dua HS et al. Vortex or whorl formation of cultured human corneal epithelial cells induced by magnetic fields. ''Eye (Lond)''. 1996;10 (Pt 4):447-50. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8944095/ 연결]</ref>.
+== 증상 ==
+각막 침착물은 시력에는 크게 영향을 주지 않지만 눈부심이나 난시 등의 증상을 유발하기도 한다.
+== 예후 ==
+일반적으로 약제를 중단하면 20개월 이내에는 병변이 소실되는 것으로 알려져 있다<ref>Ingram DV et al. Ocular changes resulting from therapy w amiodarone. ''BJO''. 1982 Oct;66(10):676-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7115651/ 연결]</ref>.
+{{참고}}