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우성 시신경 위축: 두 판 사이의 차이
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== 증상과 징후 == | == 증상과 징후 == | ||
가족 간의 증상 차이가 심하고, 심지어 동일 가족 내에서도 불완전 침투 기전으로 인해 각기 다른 양상을 보일 수 있다<ref>Chun BY. Dominant optic atrophy. ''Ann Optom Contact Lens'' 2020;19:27-9.</ref>. | |||
=== 시력 === | === 시력 === | ||
20세 이전의 젋은 연령에서 서서히 시력과 색각이 저하된다<ref>Yu-Wai-Man P et al. The prevalence and natural history of DOA due to OPA1 mutations. ''Ophthalmology''. 2010 Aug;117(8):1538-46, 1546.e1. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20417570/ 연결]</ref>. 나이에 상관 없이 두 눈에 설명할 수 없는 시력 저하가 있고, 언제부터인지 모르게 서서히 시력이 감소한 경우 이 질환을 고려해야 한다. | 20세 이전의 젋은 연령에서 서서히 시력과 색각이 저하된다<ref>Yu-Wai-Man P et al. The prevalence and natural history of DOA due to OPA1 mutations. ''Ophthalmology''. 2010 Aug;117(8):1538-46, 1546.e1. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20417570/ 연결]</ref>. 나이에 상관 없이 두 눈에 설명할 수 없는 시력 저하가 있고, 언제부터인지 모르게 서서히 시력이 감소한 경우 이 질환을 고려해야 한다. | ||
시력은 광각 (LP+) 의 심한 시력 소실에서 20/20의 정상 시력까지 다양하게 분포한다. 대부분 환자들의 시력은 20/200 이상으로 나타났는데, 환자들의 약 1/3에서는 최종시력이 20/60 이상으로, 약 1/2에서는 20/200과 20/60 간의 시력을 가지며, 나머지에서는 20/200 미만의 최종 시력이 나타났다고 보고되었다. LHON과 달리 DOA 환자에서 시력의 자연 호전은 문헌에 보고된 적이 없다. | |||
=== 안저 검사 === | === 안저 검사 === | ||
양안의 시신경 유두의 이측 창백과 유두주위 [[신경섬유층|망막 신경섬유층]]의 두께가 감소한 소견이 관찰된다<ref name=r7 />. | 양안의 시신경 유두의 이측 창백과 유두주위 [[신경섬유층|망막 신경섬유층]]의 두께가 감소한 소견이 관찰된다<ref name=r7 />. | ||