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우성 시신경 위축: 두 판 사이의 차이
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* [[볼프람 증후군]] | * [[볼프람 증후군]] | ||
* 복합 유전 영아 시신경 위축 (Behr syndrome) : 10세 이전에 가족력이 있는 시신경 위축이 있다는 점은 유사하나 시력 저하가 좀 더 심하고 눈떨림이 있을 수 있다. 경직 방광, 하반신 불완전 마비, 실조, 정신 지체, 요실금, 휜 발 (pes cavus) 등이 동반된다. | * 복합 유전 영아 시신경 위축 (Behr syndrome) : 10세 이전에 가족력이 있는 시신경 위축이 있다는 점은 유사하나 시력 저하가 좀 더 심하고 눈떨림이 있을 수 있다. 경직 방광, 하반신 불완전 마비, 실조, 정신 지체, 요실금, 휜 발 (pes cavus) 등이 동반된다. | ||
* 망막 변성 : 서서히 시력이 떨어지고 색각 장애가 심하지 않으며, 중심 암점 및 시신경의 이측 창백이 있다는 점에서 망막 변성과 매우 유사하므로 감별이 중요하다. 망막 변성에서는 망막 동맥이 가늘어져 보이거나 황반부 변성이 나타나는 경우가 많고, DOA에서는 얇아진 시신경 유두-황반 다발이 특징적이다. | |||
== 치료 == | == 치료 == | ||
지금까지 예방하거나 치료하는 방법은 알려져 있지 않다. 항산화 기능이 있는 idebenone, α-tocotrienol-quinone 인 EPI-743 의 약제 및 유전자 치환 치료, 줄기세포 치료 등이 연구 단계에 있으나 실제 임상에 도임되기에는 아직 이르다<ref>Yu-Wai-Man P. Therapeutic Approaches to Inherited Optic Neuropathies. ''Semin Neurol''. 2015 Oct;35(5):578-86. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26444403/ 연결]</ref>. 시각 장애가 심한 환자는 시각 보조 기구의 도움을 받을 수 있다. 술과 흡연 및 사립체 대사를 방해하는 약제 (항생제나 항바이러스제 등) 의 사용을 피하도록 권고한다. | 지금까지 예방하거나 치료하는 방법은 알려져 있지 않다. 항산화 기능이 있는 idebenone, α-tocotrienol-quinone 인 EPI-743 의 약제 및 유전자 치환 치료, 줄기세포 치료 등이 연구 단계에 있으나 실제 임상에 도임되기에는 아직 이르다<ref>Yu-Wai-Man P. Therapeutic Approaches to Inherited Optic Neuropathies. ''Semin Neurol''. 2015 Oct;35(5):578-86. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26444403/ 연결]</ref>. 시각 장애가 심한 환자는 시각 보조 기구의 도움을 받을 수 있다. 술과 흡연 및 사립체 대사를 방해하는 약제 (항생제나 항바이러스제 등) 의 사용을 피하도록 권고한다. | ||