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'''나팔꽃 유두 이상 (morning glory disc anomaly)'''{{신경안과}}{{망막}} 은 1970년 Kindler에 의해 나팔꽃과 닮은 | '''나팔꽃 유두 이상 (morning glory disc anomaly)'''{{신경안과}}{{망막}} 은 1970년 Kindler에 의해 나팔꽃과 닮은 모양을 보고 'morning glory syndrome'으로 이름이 붙여졌으며, 중심부에 흰색의 교세포술 (white glial tuft) 과 깔때기 모양의 함몰 (funnel shaped cavity) 을 가진 크기가 큰 시신경 유두와 그 주변의 맥락망막 위축을 특징으로 하는 선천성 질환이다. | ||
== 역학 == | == 역학 == | ||
대개 한쪽 눈, 특히 <span style='color:blue;'>오른쪽 눈</span>에 잘 발생하고 여자에 많다. | 대개 한쪽 눈, 특히 <span style='color:blue;'>오른쪽 눈</span>에 잘 발생하고 여자에 많다. | ||
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* 뇌하수체 호르몬 결칩 : 성장 및 갑상선 호르몬, testosteron 등을 투여할 필요가 있으므로 전신적 검사를 시행하고 성장 상태를 주시해야 한다. | * 뇌하수체 호르몬 결칩 : 성장 및 갑상선 호르몬, testosteron 등을 투여할 필요가 있으므로 전신적 검사를 시행하고 성장 상태를 주시해야 한다. | ||
* 뇌량의 무발생, 터키안 부근의 구열, 그 구열을 통한 수막류 | * 뇌량의 무발생, 터키안 부근의 구열, 그 구열을 통한 수막류 | ||
== 임상 소견 == | == 임상 소견 == | ||
시신경 | 망막 혈관이 시신경 유두로부터 방사상으로 뻗어 나오는 모양을 보인다. 시력 예후는 불량해서 0.1~0.2 정도이다. | ||
시신경 유두는 <span style='color:blue;'>크고 중앙이 뒤로 패여 있어 깔때기 같으며 색깔은 주황색</span>으로, 포도망막 색소 이상이 약간 융기된 유두 주위를 둘러싸고 있다. 유두의 중앙에는 신경교 조직의 총맥(tuft)이 있으며, 망막 혈관들은 일찍 분지되어 유두 주변으로 나오는데 그 수가 정상보다 많고 나와서는 <span style='color:blue;'>바로 방사상으로 망막 주변으로 퍼진다</span>. 30%에서 삼출성 망막박리가 발생한다. | |||
{{참고}} | {{참고}} |