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4형 콜라겐은 콜라겐 섬유를 형성하는 콜라겐은 아니나 독립된 미세섬유 형태로 유리체내에 넓게 분포하며, 콜라겐 섬유 및 히알루론산과 연결되어 이 둘을 이어주는 역할을 한다. 콜라겐의 생성 유전자인 COL2A1, COL11A1 등의 변이는 선천성 유리체 이상을 나타내는 [[스티클러 증후군]]을 발생시킨다<ref name=r2 /><ref name=r3 />. | 4형 콜라겐은 콜라겐 섬유를 형성하는 콜라겐은 아니나 독립된 미세섬유 형태로 유리체내에 넓게 분포하며, 콜라겐 섬유 및 히알루론산과 연결되어 이 둘을 이어주는 역할을 한다. 콜라겐의 생성 유전자인 COL2A1, COL11A1 등의 변이는 선천성 유리체 이상을 나타내는 [[스티클러 증후군]]을 발생시킨다<ref name=r2 /><ref name=r3 />. | ||
== 비콜라겐성 구조 단백질 == | |||
대표적으로는 fibrillin, opticin 등이 있다. | |||
* fibrillin : fibrillin-containing microfibril 형태로 유리체에 존재하기도 하나，일반적으로 섬모체 소대의 중요 성분으로 알려져 있다. [[말판 증후군]]에서 fibrillin-1 생성 유전자인 FBN1 (chromosome 15q21) 의 이상은 유리체 액화, 수정체 탈구 (ectopia lentis), 망막 박리 등을 발생시킨다. | |||
* opticin (vitrican) : 이형 콜라겐 섬유의 표면에 부착되어 콜라겐 섬유들끼리 뭉쳐지는 것을 막아주며, chondroitin sulfate, heparan sulfate와 연결되어 유리체-망막 유착에도 관여한다. | |||
== GAG == | |||
유리체내의 대표적인 glycosaminoglycan (GAG) 으로는 유리체 GAG의 대부분을 차지하는 히알루론산과 chondroitin sulfate, heparan sulfate 가 있다. 히알루론산을 제외한 다른 GAG는 모두 단백과 연결되어 proteoglycan 형태로 존재한다. | |||
=== 히알루론산 === | |||
=== chondroitin sulfate (CS) === | |||
유리체내 CS는 versican 형태와 9형 콜라겐에 부착되어 있는 형태로 존재한다. 9형 콜라겐에 붙어 proteoglycan을 형성하는 CS의 경우는 콜라겐 섬유 간에 사다리 모양의 결합을 유도하여, opticin과 마찬가지로 콜라겐 사이에 일정한 간격을 유지하게 한다. 유리체내 CS의 대부분을 차지하는 versican은 히알루론산 및 microfibrillar protdin과 연결되어 유리체젤의 안정적인 모양 유지에 중요한 역할을 한다. Versican 유전자인 VCAN 돌연변이는 과도한 유리체 액화가 특징인 [[와그너 증후군]]을 일으킨다. | |||
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