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환자 중 4~7% 가량은 소아인데, 성인에서의 발생 양상과 달리 어린이에서는 성별에 따른 발병 빈도의 차이가 없다. 또한 어린이에게서 시신경 수막종이 발생하는 경우 제 2형 신경섬유종증과 연관 관계가 높은 것으로 알려져 있고, 성인보다 종양의 성장 속도가 빠른 편이며 두개내 침범 및 두눈 침범인 경우가 더 많다. | 환자 중 4~7% 가량은 소아인데, 성인에서의 발생 양상과 달리 어린이에서는 성별에 따른 발병 빈도의 차이가 없다. 또한 어린이에게서 시신경 수막종이 발생하는 경우 제 2형 신경섬유종증과 연관 관계가 높은 것으로 알려져 있고, 성인보다 종양의 성장 속도가 빠른 편이며 두개내 침범 및 두눈 침범인 경우가 더 많다. | ||
== 임상 양상 == | == 임상 양상 == | ||
특유의 소견으로는 시력 저하, 시신경 위축, 시신경-섬모체 지름길 혈관이 알려져 있으나 이러한 3가지 소견이 모두 나타난다면 수막종이 비교적 많이 진행된 경우이다<ref>Hollenhorst RW Jr et al. Visual prognosis of optic nerve sheath meningiomas producing shunt vessels on the optic disk : the Hoyt-Spencer syndrome. ''Trans Am Ophthalmol Soc''. 1977;75:141-63. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/613522/ 연결]</ref>. 시신경 수막종은 비교적 저항이 적은 경막하 공간으로 확장하면서 시신경을 둘러싼다. 종양이 성장하면서 축삭형질의 흐름을 저해하고 시신경 혈관을 압박해 시신경병증을 일으키게 된다. 환자는 통증 없이 서서히 진행하는 시력 저하와 더불어 복시, 주시 유발 흑암시를 호소할 수 있으며 두통과 안구 돌출을 동반하기도 한다. 안구 돌출은 비교적 나중에 발생하고 2~5mm 정도로 가벼운 경우가 대부분이다. 돌출 정도와 시력 장애의 정도는 비례하지 않는다. | 특유의 소견으로는 시력 저하, 시신경 위축, 시신경-섬모체 지름길 혈관이 알려져 있으나 이러한 3가지 소견이 모두 나타난다면 수막종이 비교적 많이 진행된 경우이다<ref name=r2>Hollenhorst RW Jr et al. Visual prognosis of optic nerve sheath meningiomas producing shunt vessels on the optic disk : the Hoyt-Spencer syndrome. ''Trans Am Ophthalmol Soc''. 1977;75:141-63. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/613522/ 연결]</ref>. 시신경 수막종은 비교적 저항이 적은 경막하 공간으로 확장하면서 시신경을 둘러싼다. 종양이 성장하면서 축삭형질의 흐름을 저해하고 시신경 혈관을 압박해 시신경병증을 일으키게 된다. 환자는 통증 없이 서서히 진행하는 시력 저하와 더불어 복시, 주시 유발 흑암시를 호소할 수 있으며 두통과 안구 돌출을 동반하기도 한다. 안구 돌출은 비교적 나중에 발생하고 2~5mm 정도로 가벼운 경우가 대부분이다. 돌출 정도와 시력 장애의 정도는 비례하지 않는다. | ||
== 영상 검사 == | == 영상 검사 == | ||