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'''항인지질 항체 증후군 (antiphospholipid syndrome, APS)''' 은 다양한 형태의 인지질과 인지질-결합 단백질이 반응하여 자가 면역 항체가 생산되는 후천성 혈전 장애이다. | '''항인지질 항체 증후군 (antiphospholipid syndrome, APS)''' 은 다양한 형태의 인지질과 인지질-결합 단백질이 반응하여 자가 면역 항체가 생산되는 후천성 혈전 장애이다. | ||
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혈전증이 생기는 병인에 대해서는 아직 완전히 밝혀지지 않았지만 면역 반응에 의해 혈관내피 활성화, 염증성 싸이토카인의 생성, 혈관 세포부착 인자의 기능항진이 발생하여 혈관 내강에 호중구와 단핵구의 동원을 촉진하게 된다<ref>Giannakopoulos B et al. The pathogenesis of the antiphospholipid syndrome. ''NEJM''. 2013 Mar 14;368(11):1033-44. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23484830/ 연결]</ref>. | 혈전증이 생기는 병인에 대해서는 아직 완전히 밝혀지지 않았지만 면역 반응에 의해 혈관내피 활성화, 염증성 싸이토카인의 생성, 혈관 세포부착 인자의 기능항진이 발생하여 혈관 내강에 호중구와 단핵구의 동원을 촉진하게 된다<ref>Giannakopoulos B et al. The pathogenesis of the antiphospholipid syndrome. ''NEJM''. 2013 Mar 14;368(11):1033-44. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23484830/ 연결]</ref>. Lally 등<ref name=r2>Lally L et al. Vasculitis in antiphospholipid syndrome. ''Rheum Dis Clin North Am''. 2015;41(1):109-23, ix. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25399943/ 연결]</ref>은 APS에서 이러한 염증세포의 침윤이 혈전증과 동시에 생길 수 있지만, 혈관벽이 병리학적인 염증 변화가 일어나는 진정한 의미의 혈관염은 나타내지는 않는다고 한다. | ||
망막 혈전증의 유무와 관련 없이 망막 혈관염만 나타나기도 한다<ref name=r3>Turaka K et al. Bilateral occlusive retinal vasculitis in a patient w primary APS. ''Can J Ophthalmol''. 2012 Dec;47(6):e60-1. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23217524/ 연결]</ref>. 망막 혈관염은 FA에서 특징적인 형광 누출과 모세혈관 비관류를 관찰할 수 있는데, Lally 등<ref name=r2 />은 APS에서 망막 혈관염은 조직병리학적인 근거가 없기 때문에 근본적인 원인으로 미세 혈전의 존재를 완전히 배제할 수 없으며, 이전의 연구에서도 스테로이드 치료 없이 항응고 치료로도 성공적으로 회복된 사례가 있듯이 혈전이 원인일 가능성이 있다<ref name=r3 />. | |||
== 분류 == | == 분류 == | ||