뇌회형 맥락망막 위축: 두 판 사이의 차이

안저 소견에서 초기에는 과색소침착 부위로 둘러싸인 경계가 명확한 원형의 맥락망막위축이 망막 중간주변부에 나타나는데, 이후 주변부와 황반부를 향해 양방향으로 퍼지며 서로 합쳐져 가리비 모양의 경계를 보인다30. 맥락망막 위축이 진행되어 맥락막이 완전히 위축되면 공막이 드러나 보이게 된다. 망막 혈관은 짐차 가늘어지며 시신경유두도 창백해진다. 유두주위 맥락망막 위축도 흔히 관찰된다.

* FA : 망막 색소상피 및 맥락막 모세혈관의 위축부위에 창문비침에 의한 과형광이 관찰되며, 이환된 부위와 정상 부위 경계에 경도의 형광누출이 관찰된다. 일부에서는 황반 부종에 의한 황반부 형광 누출이 관찰되기도 한다.

* OCT : 망막내 낭종, 낭포 황반 부종, 중심와 층간분리, 황반원공, 맥락막 신생혈관, 망막전막, 중심와 얇아짐, 바깥망막 관상화 (outer retinal tubulation), 맥락막 얇아짐 등의 다양한 소견이 관찰된다.

* VF : 시야 결손은 맥락망막 위축 부위와 대체로 일치한다.

* ERG : 대부분 a파와 b파의 진폭이 감소하지만, 거의 정상에 가까운 파형을 보이는 경우도 보고된 바 있다.

== 치료 ==

치료의 목표는 오르니탄의 혈중 농도를 낮추는 것으로, 망막과 맥락막의 비가역적인 손상을 최소화하기 위해서는 가능한 빨리 시작되어야 한다.