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== 치료 == | == 치료 == | ||
치료의 목표는 오르니탄의 혈중 농도를 낮추는 것으로, 망막과 맥락막의 비가역적인 손상을 최소화하기 위해서는 가능한 빨리 시작되어야 한다. | 치료의 목표는 오르니탄의 혈중 농도를 낮추는 것으로, 망막과 맥락막의 비가역적인 손상을 최소화하기 위해서는 가능한 빨리 시작되어야 한다. | ||
* 아르기닌 제한 식이 : 아르기닌 (arginine) 이 오르니틴의 전구체이므로, 아르기닌 제한 식이가 고오르니틴헐증의 1차 치료로 행해져 왔다. 14년간 아르기닌 제한 식이를 시행하였을 때, 시행하지 않은 환자에 비하여 망막 기능 저하 속도가 더 느림이 보고된 바 | * 아르기닌 제한 식이 : 아르기닌 (arginine) 이 오르니틴의 전구체이므로, 아르기닌 제한 식이가 고오르니틴헐증의 1차 치료로 행해져 왔다. 14년간 아르기닌 제한 식이를 시행하였을 때, 시행하지 않은 환자에 비하여 망막 기능 저하 속도가 더 느림이 보고된 바 있다38. | ||
* 피리독신 (pyridoxine) : 오르니틴 아미노전환 효소의 보조인자로 약 43%의 | * 피리독신 (pyridoxine) : 오르니틴 아미노전환 효소의 보조인자로 약 43%의 환자에서 오르니틴의 혈중 농도를 절반 이상 낮출 수 있는데39, 이 중 일부 환자에서 진행이 느려짐이 관찰되었다. 피리독신에 대한 환자의 반응의 차이는 0AT 돌연변이의 종류에 따른 것으로 생각된다40. | ||
이외에도 리신, 프롤린, 크레아틴 등이 이 질환의 진행을 억제할 수 있는 것으로 기대되고 있다. | 이외에도 리신, 프롤린, 크레아틴 등이 이 질환의 진행을 억제할 수 있는 것으로 기대되고 있다. | ||