뇌회형 맥락망막 위축: 두 판 사이의 차이

뇌회형 맥락망막 위축 (원본 보기)

2022년 8월 20일 (토) 00:31 판

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 대개 10세 이전부터 주변부 망막-맥락막 변성으로 인한 야맹증과 주변부 시야 협착을 보인다<ref>Takki KK et al. The natural history of GACR. ''Ophthalmology''. 1981 Apr;88(4):292-301. d[https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7254775/ 연결]</ref>. 20대에 이미 상당한 시야 결손을 보이며, 시력은 대부분 0.1 이하로 감소한다. 40대가 되면 대부분 중심 10도 이하의 시야만 남으며, 60대가 되면 대부분 실명하게 된다. 거의 모든 환자가 근시를 보이나 근시의 정도와 시력 및 시야 손상의 정도는 상관관계가 없다.
-안저 소견에서 초기에는 과색소침착 부위로 둘러싸인 경계가 명확한 원형의 맥락망막위축이 망막 중간주변부에 나타나는데, 이후 주변부와 황반부를 향해 양방향으로 퍼지며 서로 합쳐져 가리비 모양의 경계를 보인다30. 맥락망막 위축이 진행되어 맥락막이 완전히 위축되면 공막이 드러나 보이게 된다. 망막 혈관은 짐차 가늘어지며 시신경유두도 창백해진다. 유두주위 맥락망막 위축도 흔히 관찰된다.
+안저 소견에서 초기에는 과색소침착 부위로 둘러싸인 경계가 명확한 원형의 맥락망막위축이 망막 중간주변부에 나타나는데, 이후 주변부와 황반부를 향해 양방향으로 퍼지며 서로 합쳐져 가리비 모양의 경계를 보인다<ref>Takki K. GACR a/w hyperornithinaemia. ''BJO''. 1974 Jan;58(1):3-23. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/4841281/ 연결]</ref>. 맥락망막 위축이 진행되어 맥락막이 완전히 위축되면 공막이 드러나 보이게 된다. 망막 혈관은 짐차 가늘어지며 시신경유두도 창백해진다. 유두주위 맥락망막 위축도 흔히 관찰된다.
 * FA : RPE 및 맥락막 모세혈관의 위축부위에 창문비침에 의한 과형광이 관찰되며, 이환된 부위와 정상 부위 경계에 경도의 형광누출이 관찰된다. 일부에서는 황반 부종에 의한 황반부 형광 누출이 관찰되기도 한다.
-* OCT : 망막내 낭종31, 낭포 황반 부종32, 중심와 층간분리33, 황반 원공34, 맥락막 신생혈관35, 망막전막36, 중심와 얇아짐, 바깥망막 관상화 (outer retinal tubulation)36, 맥락막 얇아짐 등의 다양한 소견이 관찰된다.
+* OCT : 망막내 낭종<ref>Elnahry AG et al. Bevacizumab for the treatment of intraretinal cystic spaces in a patient with GACR. ''Ophthalmic Genet''. 2018 Dec;39(6):759-762. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30335551/ 연결]</ref>, 낭포 황반 부종<ref>Oliveira TL et al. CME in GACR : a FA and OCT evaluation. ''AJO''. 2005 Jul;140(1):147-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16038665/ 연결]</ref>, 중심와 층간분리<ref>Zhioua Braham I et al. Multimodal imaging of foveoschisis and MPH a/w gyrate atrophy : a family report. ''BMC Ophthalmol''. 2018 Apr 12;18(1):89. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29649987/ 연결]</ref>, 황반 원공<ref>Parameswarappa DC et al. Bilateral MH in gyrate atrophy : A rare association. ''Indian J Ophthalmol''. 2020 Apr;68(4):652. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32174595/ 연결]</ref>, 맥락막 신생혈관<ref>Inanc M et al. Bilateral CNV a/w gyrate atrophy managed with intravitreal bevacizumab. ''Int Ophthalmol''. 2018 Jun;38(3):1351-1355. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28560651/ 연결]</ref>, 망막전막<ref>Sergouniotis PI et al. Retinal structure, function, and molecular pathologic features in gyrate atrophy. ''Ophthalmology''. 2012 Mar;119(3):596-605. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22182799/ 연결]</ref>, 중심와 얇아짐, 바깥망막 관상화 (outer retinal tubulation), 맥락막 얇아짐 등의 다양한 소견이 관찰된다.
 * VF : 시야 결손은 맥락망막 위축 부위와 대체로 일치한다.
 * ERG : 대부분 a파와 b파의 진폭이 감소하지만, 거의 정상에 가까운 파형을 보이는 경우도 보고된 바 있다37.