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=== 검사 소견 === | === 검사 소견 === | ||
초기에는 망막 적도주변의 색소 변화를 보이며, 진행되면서 망막맥락막 위축이 뚜렷해지고 후극부로 진행한다. 초기에는 RPE 위축으로 인해 맥락막 모세혈관의 부분적인 소실이 나타나나, 진행되면 맥락막의 큰 혈관도 소실되어 공막이 비춰 보인다. | 초기에는 망막 적도주변의 색소 변화를 보이며, 진행되면서 망막맥락막 위축이 뚜렷해지고 후극부로 진행한다. 초기에는 RPE 위축으로 인해 맥락막 모세혈관의 부분적인 소실이 나타나나, 진행되면 맥락막의 큰 혈관도 소실되어 공막이 비춰 보인다. | ||
* AF : 경계가 뚜렷한 증가된 자가형광 영역이 감소된 자가형광 영역을 둘러싸고 있는 것이 관찰되는데, 이는 진행 중인 RPE와 광수용체 변성에 의한 것으로 | * AF : 경계가 뚜렷한 증가된 자가형광 영역이 감소된 자가형광 영역을 둘러싸고 있는 것이 관찰되는데, 이는 진행 중인 RPE와 광수용체 변성에 의한 것으로 생각된다<ref>Renner AB et al. Choroideremia : variability of clinical and electrophysiological characteristics and first report of a negative ERG. ''Ophthalmology''. 2006 Nov;113(11):2066.e1-10. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16935340/ 연결]</ref>. | ||
* OCT : RPE의 반사도의 감소 및 외경계막과 광수용체 타원체구역 (ellipsoid zone) 의 변화, 바깥망막 소실의 경계부에 바깥망막 관상화가 관찰되며, 일부에서는 망막내 미세낭종 (microcysts) 이 관찰된다 45,46 맥락막 두께는 질환의 초기부터 감소하는 소견을 보인다.45 | * OCT : RPE의 반사도의 감소 및 외경계막과 광수용체 타원체구역 (ellipsoid zone) 의 변화, 바깥망막 소실의 경계부에 바깥망막 관상화가 관찰되며, 일부에서는 망막내 미세낭종 (microcysts) 이 관찰된다 45,46 맥락막 두께는 질환의 초기부터 감소하는 소견을 보인다.45 | ||
* OCTA : 손상된 광수용체 타원체 구역 아래의 맥락막 모세혈관 혈류 감소가 관찰된다.47 | * OCTA : 손상된 광수용체 타원체 구역 아래의 맥락막 모세혈관 혈류 감소가 관찰된다.47 | ||