범맥락막 위축: 두 판 사이의 차이

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범맥락막 위축 (원본 보기)

2022년 8월 24일 (수) 01:22 판

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 === 검사 소견 ===
 초기에는 망막 적도주변의 색소 변화를 보이며, 진행되면서 망막맥락막 위축이 뚜렷해지고 후극부로 진행한다. 초기에는 RPE 위축으로 인해 맥락막 모세혈관의 부분적인 소실이 나타나나, 진행되면 맥락막의 큰 혈관도 소실되어 공막이 비춰 보인다.
-* AF : 경계가 뚜렷한 증가된 자가형광 영역이 감소된 자가형광 영역을 둘러싸고 있는 것이 관찰되는데, 이는 진행 중인 RPE와 광수용체 변성에 의한 것으로 생각된다<ref name=r8>Renner AB et al. Choroideremia : variability of clinical and electrophysiological characteristics and first report of a negative ERG. ''Ophthalmology''. 2006 Nov;113(11):2066.e1-10. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16935340/ 연결]</ref>.
+* AF : 경계가 뚜렷한 증가된 자가형광 영역이 감소된 자가형광 영역을 둘러싸고 있는 것이 관찰되는데, 이는 진행 중인 RPE와 광수용체 변성에 의한 것으로 생각된다<ref name=r5>Renner AB et al. Choroideremia : variability of clinical and electrophysiological characteristics and first report of a negative ERG. ''Ophthalmology''. 2006 Nov;113(11):2066.e1-10. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16935340/ 연결]</ref>.
 * OCT : RPE의 반사도의 감소 및 외경계막과 광수용체 타원체구역 (ellipsoid zone) 의 변화, 바깥망막 소실의 경계부에 바깥망막 관상화가 관찰되며, 일부에서는 망막내 미세낭종 (microcysts) 이 관찰된다<ref name=r6>Xue K et al. Correlation of OCT and AF in the Outer Retina and Choroid of Patients w Choroideremia. ''IOVS''. 2016 Jul 1;57(8):3674-84. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27403996/ 연결]</ref><ref>Syed R et al. HR images of retinal structure in patients w choroideremia. ''IOVS''. 2013 Feb 1;54(2):950-61. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23299470/ 연결]</ref>, 맥락막 두께는 질환의 초기부터 감소하는 소견을 보인다<ref name=r6 />.
 * OCTA : 손상된 광수용체 타원체 구역 아래의 맥락막 모세혈관 혈류 감소가 관찰된다<ref>Jain N et al. OCTA in Choroideremia : Correlating Choriocapillaris Loss w Overlying Degeneration. ''JAMA Ophthalmol''. 2016 Jun 1;134(6):697-702. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27149258/ 연결]</ref>.
 AF에서 관찰되는 RPE 손상 영역에 비하여 OCT에서 관찰되는 광수용체 타원체 구역의 손상 영역이 더 작은데, 이는 광수용체 및 맥락막 모세혈관의 손상이 RPE의 손상에 따른 이차 변화임을 시사하는 소견이다<ref>Brambati M et al. Choroideremia : Update On Clinical Features And Emerging Treatments. ''Clin Ophthalmol''. 2019 Nov 18;13:2225-2231. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31819346/ 연결]</ref>.
 * FA : 망막 혈관의 가늘어짐, 망막 및 맥락막의 혈류 저하 소견이 관찰된다<ref>Forsius H et al. Fluorescein and ICG FA in study of affected males and in female carriers w choroidermia. A preliminary report. ''Acta Ophthalmol (Copenh)''. 1977 Jun;55(3):459-70. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/577359/ 연결]</ref>.
-* ERG : 초기부터 암순 응 반응의 저하가 관찰되는데, 이는 막대세포 연관 야간시 력과 연관이 있다. 진행이 되면서 원추세포의 기능과 연관 된 명순응 반응 또한 감소하게 된다<ref name=r8 />.
+* ERG : 초기부터 암순 응 반응의 저하가 관찰되는데, 이는 막대세포 연관 야간시 력과 연관이 있다. 진행이 되면서 원추세포의 기능과 연관 된 명순응 반응 또한 감소하게 된다<ref name=r5 />.
 === 여성 보인자 ===