편집
13,127
번
잔글
→특발 두개내압 상승
잔글 (→특발 두개내압 상승) |
잔글 (→특발 두개내압 상승) |
||
| 8번째 줄: | 8번째 줄: | ||
=== [[특발 두개내 고혈압|특발 두개내압 상승]] === | === [[특발 두개내 고혈압|특발 두개내압 상승]] === | ||
성장 호르몬 치료에 의해 발생하는 IICH는 1992년 해외에서 처음보고 되었으며 환자가 소아인만큼 증상은 무증상부터 전형적인 두개내압 상승의 증상인 두통, 오심, 구토가 나타나는 경우까지 다양했으나 모든 환자에서 시신경 유두 부종이 동반되었다는 특징이 있다<ref>Malozowski S et al. Benign intracranial hypertension in children with GH deficiency treated w GH. ''J Pediatr''. 1995 Jun;126(6):996-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7776116/ 연결]</ref><ref>Kanner LA et al. New-Onset Isolated Asymptomatic Papilledema in 2 Patients Treated With Recombinant GH. ''Clin Pediatr (Phila)''. 2018 Apr;57(4):471-474. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28952359/ 연결]</ref>. 대개 치료 시작 3개월 이내에 나타나는 경우가 흔하며 치료를 중단한 뒤에는 대부분의 환자에서 증상과 시신경 유두 부종이 모두 호전되었지만, 증상이 호전된 이후라도 다시 치료를 재개하는 경우 IICH가 재발하는 경우도 있었고 이로 인해 실명하는 증례<ref>Besch D et al. Visual loss wo headache in children with pseudotumor cerebri and GH treatment. ''Neuropediatrics''. 2013 Aug;44(4):203-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23275258/ 연결]</ref>도 있는 만큼 이에 대해 잘 숙지하고 있어야 한다<ref>Martín-Begué N et al. GH Treatment and Papilledema : A Prospective Pilot Study. ''J Clin Res Pediatr Endocrinol''. 2021 Jun 2;13(2):146-151. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33006547/ 연결]</ref>. | 성장 호르몬 치료에 의해 발생하는 IICH는 1992년 해외에서 처음보고 되었으며 환자가 소아인만큼 증상은 무증상부터 전형적인 두개내압 상승의 증상인 두통, 오심, 구토가 나타나는 경우까지 다양했으나 모든 환자에서 시신경 유두 부종이 동반되었다는 특징이 있다<ref>Malozowski S et al. Benign intracranial hypertension in children with GH deficiency treated w GH. ''J Pediatr''. 1995 Jun;126(6):996-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7776116/ 연결]</ref><ref>Kanner LA et al. New-Onset Isolated Asymptomatic Papilledema in 2 Patients Treated With Recombinant GH. ''Clin Pediatr (Phila)''. 2018 Apr;57(4):471-474. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28952359/ 연결]</ref>. 대개 치료 시작 3개월 이내에 나타나는 경우가 흔하며 치료를 중단한 뒤에는 대부분의 환자에서 증상과 시신경 유두 부종이 모두 호전되었지만, 증상이 호전된 이후라도 다시 치료를 재개하는 경우 IICH가 재발하는 경우도 있었고 이로 인해 실명하는 증례<ref>Besch D et al. Visual loss wo headache in children with pseudotumor cerebri and GH treatment. ''Neuropediatrics''. 2013 Aug;44(4):203-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23275258/ 연결]</ref>도 있는 만큼 이에 대해 잘 숙지하고 있어야 한다<ref>Martín-Begué N et al. GH Treatment and Papilledema : A Prospective Pilot Study. ''J Clin Res Pediatr Endocrinol''. 2021 Jun 2;13(2):146-151. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33006547/ 연결]</ref>. | ||
정확한 기전은 밝혀지지 않았으나 맥락막 신경총에서 인슐린 유사 성장인자-1과 관련된 뇌척수액 생성을 증가시킴으로써 두개내압을 상승시키는 것으로 생각되고 있다<ref>Tornese G et al. Double adverse drug reaction : Recombinant human GH and IICH - acetazolamide and metabolic acidosis : a case report. ''Cases J''. 2009 Jun 26;2:6534. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19829821/ 연결]</ref>. 위험 요인으로는 유전적 이상, 비만과 고용량 성장호르몬 치료가 제시되었으며 주로 성장호르몬 치료 시작 용량이 고용량인 경우 혹은 급격히 용량을 높인 환아에서 발생하는 경향이 있지만 아직 IICH를 일으키는 특정 용량이 정확히 밝혀진 것은 아니다. 그러므로 신부전을 동반하거나 터너 증후군, 프라더-빌리 증후군 등 염색체 이상이 있는 환아에서는 성장 호르몬을 투여할 때 더욱 안과/신경과적 주의를 요한다<ref>Obinata K et al. Prolonged Intracranial Hypertension after Recombinant GH Therapy due to Impaired CSF Absorption. ''Clin Pediatr Endocrinol''. 2010 Apr;19(2):39-44. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23926377/ 연결]</ref>. | |||
치료는 즉시 성장 호르몬 치료를 중단하고 중증의 시신경 유두 부종이 확인되면 영구적 시력 저하를 유발할 위험성이 있으므로 [[아세타졸라미드]], [[토피라메이트]], 푸로세마이드 등의 경구 약제를 이용한 적극적인 약물 치료를 시행해야 한다. 두개내압 상승이 오랫동안 지속되면 비가역적인 시력 저하를 일으킬 수 있으나, 늦지 않게 발견하여 성장 호르몬 치료를 중단하고 적절한 두개내압 하강 치료를 병행하면 대부분의 경우 비교적 예후가 좋다. | 치료는 즉시 성장 호르몬 치료를 중단하고 중증의 시신경 유두 부종이 확인되면 영구적 시력 저하를 유발할 위험성이 있으므로 [[아세타졸라미드]], [[토피라메이트]], 푸로세마이드 등의 경구 약제를 이용한 적극적인 약물 치료를 시행해야 한다. 두개내압 상승이 오랫동안 지속되면 비가역적인 시력 저하를 일으킬 수 있으나, 늦지 않게 발견하여 성장 호르몬 치료를 중단하고 적절한 두개내압 하강 치료를 병행하면 대부분의 경우 비교적 예후가 좋다. | ||