고트프레드슨 증후군 문서 원본 보기

'''고트프레드슨 증후군 (Godtfredsen syndrome)'''{{신경안과}} 은 비스듬틀 (Clivus) 에 위치한 종양에 의해 동측의 6, 12번 뇌신경의 동시 마비 증상을 나타내는 드문 질환으로, 1947년 Erik Godtfredsen<ref>Godtfredsen E. Ophthaomo-neurological Symptoms in Connection w Malignant Nasopharyngeal Tumors. ''BJO''. 1947 Feb;31(2):78-100. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18170322/ 연결]</ref> 이 처음 명명하였다.
== 병인 ==
비스듬틀을 지나는 뇌신경 중 제 6번과 12번 뇌신경은 해부학적으로 내측에 위치해 있다. 따라서, 비스듬틀의 종양에 의해 다른 뇌신경 기능은 보존되며 두 뇌신경이 단독으로 영향을 받을 수 있다<ref>Wai YZ et al. Godtfredsen syndrome - recurrent clival chondrosarcoma w 6y FU : a case report and literature review. ''BMC Neurol''. 2022 Apr 11;22(1):134. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35410158/ 연결]</ref>. 대부분 비스듬틀에 발생하는 원발암 또는 전이성 종양에 의해 발생하는 것으로 알려져 있다.
== 임상 소견 ==
* 6번 뇌신경 마비로 인한 동측의 외전 기능 장애 및 내사시
* 혀를 밀어주는 제 12번 뇌신경의 마비로 인한 동측으로의 혀 편위
가 나타난다.
== 감별 진단 ==
단독 제 6번 뇌신경 마비로 오인할 경우 잘못된 치료 계획을 수립할 수 있다. 따라서 6번 뇌신경 마비가 의심되는 환자가 내원하였을 때는 신체 전반에 대한 계통적 문진과 신경학적 검사를 통해, 6번 뇌신경 마비를 수반하는 여러 질환과의 주의 깊은 감별이 필요하다.

{{참고}}