결절 다발 동맥염 문서 원본 보기

<b>결절 다발 동맥염 (polyarteritis nodosa; PAN)</b> 은 여러 장기에 질환을 유발하는 작거나 중간 크기인 동맥의 혈관염을 말하며, 결절 동맥 주위염(periarteritis nodosa)라고도 불린다.
== 원인 ==
원인은 불명이며, 몇몇 환자들의 경우 B형 감염 항원과 관련된 면역 질환이나 다른 면역 복합체와 연관 있는 것으로 보인다.
== 임상 소견 ==
전신 증상은 신장 질환 70%, 내장 경색과 말단 신경병증 50~70%, 관절염과 관절통이 50% 정도로 나타난다. 검사실 소견만으로는 진단하기 어려우며, 절반 이상의 환자에서 B형감염 표면 항원이 발견된다. 생검 상 중간 크기 이하의 혈관에서 동맥 혈관염이 관찰되며, 혈관조영술에 나타난 동맥류와 혈관 좁아짐으로 확진한다. p-ANCA가 현미경 형태에서는 양성으로 나타난다.

안과적 소견은 10~20%의 일부 환자에서만 나타나며, 가장 흔히 침범하는 곳은 망막 혈관이다. 고혈압으로 인해 2차적으로 발생할 수 있고 망막 혈관을 침범하는 혈관염이 나타날 수도 있다. 중추 신경계 침범이나 직접적인 신경 손상으로 인해 외안근 마비와 시신경 경색이 초래될 수 있다. 안와 침범은 거짓 종양과 유사한 병변이 보고된 바 있다. 포도막염 뿐 아니라 결막 혈관의 부종과 괴사로 인해 결막 결절이 발생할 수도 있다.

전안부 소견이 나타나는 경우는 드물지만, 공막염, 각공막염, 주변 궤양 각막염이 발생할 수 있다. 공막염은 광범위하게 나타날 수도 있고 국소적으로 나타날 수도 있다.
== 검사 및 진단 ==
다음 10가지 항목 중 4개 이상이면 진단이 가능하다.
# 4kg 이상의 체중 감소
# 그물 울혈반 (livedo reticularis) : 몸통이나 사지의 피부에 반점 형성
# 고환 통증
# 근육통, 허약 또는 다리 압통
# 신경병증
# 90mmHg 이상의 이완기 혈압
# BUN/Cr 상승
# B형 감염 표면 항원이나 항체 존재
# FA 상 동맥류나 폐쇄
# 동맥 생검 상 다형핵 백혈구와 단핵 세포가 동맥벽에 존재
== 비수술적 치료 ==
전신 질환에 집중해야 하며 스테로이드와 세포 독성 약물을 사용한다.