결절 다발 동맥염
결절 다발 동맥염 (polyarteritis nodosa; PAN) 은 여러 장기에 질환을 유발하는 작거나 중간 크기인 동맥의 혈관염을 말하며, 결절 동맥 주위염(periarteritis nodosa)라고도 불린다.
원인
원인은 불명이며, 몇몇 환자들의 경우 B형 감염 항원과 관련된 면역 질환이나 다른 면역 복합체와 연관 있는 것으로 보인다.
임상 소견
전신 증상은 신장 질환 70%, 내장 경색과 말단 신경병증 50~70%, 관절염과 관절통이 50% 정도로 나타난다. 검사실 소견만으로는 진단하기 어려우며, 절반 이상의 환자에서 B형감염 표면 항원이 발견된다. 생검 상 중간 크기 이하의 혈관에서 동맥 혈관염이 관찰되며, 혈관조영술에 나타난 동맥류와 혈관 좁아짐으로 확진한다. p-ANCA가 현미경 형태에서는 양성으로 나타난다.
안과적 소견은 10~20%의 일부 환자에서만 나타나며, 가장 흔히 침범하는 곳은 망막 혈관이다. 고혈압으로 인해 2차적으로 발생할 수 있고 망막 혈관을 침범하는 혈관염이 나타날 수도 있다. 중추 신경계 침범이나 직접적인 신경 손상으로 인해 외안근 마비와 시신경 경색이 초래될 수 있다. 안와 침범은 거짓 종양과 유사한 병변이 보고된 바 있다. 포도막염 뿐 아니라 결막 혈관의 부종과 괴사로 인해 결막 결절이 발생할 수도 있다.
전안부 소견이 나타나는 경우는 드물지만, 공막염, 각공막염, 주변 궤양 각막염이 발생할 수 있다. 공막염은 광범위하게 나타날 수도 있고 국소적으로 나타날 수도 있다.
검사 및 진단
다음 10가지 항목 중 4개 이상이면 진단이 가능하다.
- 4kg 이상의 체중 감소
- 그물 울혈반 (livedo reticularis) : 몸통이나 사지의 피부에 반점 형성
- 고환 통증
- 근육통, 허약 또는 다리 압통
- 신경병증
- 90mmHg 이상의 이완기 혈압
- BUN/Cr 상승
- B형 감염 표면 항원이나 항체 존재
- FA 상 동맥류나 폐쇄
- 동맥 생검 상 다형핵 백혈구와 단핵 세포가 동맥벽에 존재
비수술적 치료
전신 질환에 집중해야 하며 스테로이드와 세포 독성 약물을 사용한다.