랑게르한스 세포 조직구증 문서 원본 보기

랑게르한스 세포 조직구증 (langerhans cell histiocytosis; LCH) 는 "골수에서 유래하여 활성화된 랑게르한스 세포가 증식하여 발생하는 질환으로 다양한 임상군을 나타낸다. 과거에는 histiocytosis X라고 하여 eosinophilic granuloma, Hand-Schuller-Christian disease, Letterer-Siwe disease로 구분하였으나, 요즘에는 랑게르한스세포 조직구증이라 하며 단발성과 다발성 혹은 국소와 전신으로 구분한다.
== 역학 ==
모든 연령에서 발생할 수 있지만 <span style='color:blue;'>1~3세</span>에 호발한다. 미국에서는 0.5~5.4/100만명 정도에서 발생하는 것으로 알려져 있으며, 인종간 차이는 없고, <span style='color:blue;'>남자</span>에 더 많다.<br />약 1/3에서 전신 질환 형태로 나타나며 약 30%의 사망률을 보이고, 전체 환자의 2/3에서는 골침범을 보인다. 호발 부위는 빈도 순으로 뼈, 피부, 림프절/흉선, 골수/말초 혈액, 간/비장, 폐, 내분비계, 소화기관 등이다. 20~30%에서 안와 침범을 보이며, 이 중 25~50%에서 안과 증상이 나타나고, 전체 안와 종양의 1%를 차지한다.
== 원인 ==
정확히 알려져 있지 않으나 비정상 면역 조절로 인한 랑게르한스세포의 증식, T 억제 세포의 이상과 관련이 있는 것으로 생각된다.
== 임상 소견 ==
<span style='color:blue;'>안구 돌출</span>이 가장 흔한 증상이며, 안구내 침범은 드물다. 국소 질환인 경우, 대부분 이마뼈를 침범하여 <span style='color:blue;'>안와의 상외측에 골융해 소견</span>이 관찰되며, 드물게 나비뼈와 벌집뼈를 침범한다. 다발 골침범에는 섬유화로 인해 골 성장을 방해하여 좁은 안와와 납작한 이마를 보이기도 한다. 시신경병증은 안와내 침범에서는 드물고, 뇌를 침범한 경우에 관찰된다.
== 검사 및 진단 ==
* CT : 소아는 상외측부위에 경계가 명확한 원형 혹은 타원형의 골 융해 소견이 있는 경우 의심해야 한다.
* 조직 검사 : 전자 현미경에서 <span style='color:blue;'>라켓 모양의 Birbeck granule</span>의 존재와 면역조직화학염색으로 확진할 수 있다.
== 비수술적 치료 ==
* 단발 병변 : 경과 관찰, 수술, 국소 스테로이드 주사, 저용량 방사선 치료
* 다발 병변 : 고용량 스테로이드, 화학 요법
== 예후 및 합병증 ==
예후에 관여하는 인자는 나이, 질환의 범위, 장기의 이상 동반 여부가 중요하다.