면역글로불린 G4 연관 안와 염증 문서 원본 보기

최근 특발성 안와 염증 중 일부가 면역글로불린 G4 관련 안와 염증 (IgG4 related orbital inflammation)</b> 으로 분류되었다.
== 역학 ==
다른 염증성 질환이나 림프종에 비해 <span style='color:blue;'>양측성</span>인 경우가 많다.
== 증상 ==
염증성 종괴의 형태로 안구 운동 장애로 인한 복시나 안구 돌출 증상이 나타날 수 있다.
== 임상 소견 ==
<span style='color:blue;'>눈물샘의 비대를 동반한 염증</span>의 형태가 가장 흔하며 외안근 비대, 안와내 종양 등으로 나타난다.
== 조직병리 ==
확진은 조직 생검 및 면역 염색으로 가능한데, 다수의 형질 세포 침윤과 섬유화가 동반된 조직학적 소견이 특징적이며, 폐쇄성 혈관염이 관찰되기도 한다. 면역조직염색에서 IgG4 양성 형질 세포가 증가하거나(≥50 IgG4+ 세포/고배율 시야), IgG 양성 세포 대비 IgG4가 차지하는 비율이 40% 이상인 경우 IgG4 관련 질환으로 진단할 수 있다.
== 검사 및 진단 ==
<span style='color:blue;'>혈중 IgG4 농도가 정상보다 높을 수 있고</span>(>135mg/dL), 다른 장기를 침범하는 경우도 종종 있기 때문에 복부 CT 촬영을 하는 것이 권장되며 이상이 있는 경우 류마티스 내과 전문의에게 의뢰하여 치료를 받게 하는 것이 좋다.
== 감별 진단 ==
* 기타 특발성 안와 염증
* 자가 면역 질환, 림프종
== 비수술적 치료 ==
* 경구 스테로이드 : 고용량으로 시작하여 점차 용량을 줄이는데 치료에 반응이 매우 좋으나 재발이 잦으므로 천천히 감량하는 것이 좋다.
* 면역 억제제 : 스테로이드 감량 후 재발이 잦은 경우에 사용한다.